Hematologia

1) Eritropoetina
2) Ferro (hemoglobina)
3) Acido folico e vitamina B12 (síntese de DNA)

Hemocaterese: morte de hemácias envelhecidas após 120 dias
Hemolise: morte de hemacias antes do previsto

• Solicitar reticulocitose
• Se hiperproliferativa (>2%)
1. Anemia hemolitica - com várias causas
2. Sangramento agudo
• Se hipoproliferativa (<2%)
1. Anemia carêncial (ferropriva, deficiencia de B12 ou acido folico)
2. IRC
3. Anemia de doença crônica
4. Anemia sideroblastica

Hemoglobina = heme (ferro + protoporfirina) e globina (2 cadeias alfa e 2 cadeias beta)
- Na falta de ferro pode se desenvolver a anemia ferropriva e anemia de doença crônica
- Na falta de protoporfina não forma heme e acumula Fe. anemia sidero
blastica
- Na falta de cadeias alfa e beta = talassemia

- Microcitica e hipocromica: ferropriva, doença crônica, talassemia, sideroblastica
- Normocitica e normocromica: anemia ferropriva, doenca crônica, doença renal crônica, hemolise, anemia aplasica
- Macrocitica: Megaloblastica, hemolise, álcool ou aplasica
- Hipercromica: Esferocitose hereditária

Hemacias: 4 a 6 mi/mm3
Hemoglobina: 12 a 17 g/dl
Hematocrito: 36 a 50% varia com a hidratação
Reticulocitos: 0.5 a 2%
VCM: 80 a 100 ft
HCM: 28 a 32
CHCM: 32 a 35g/dl
RDW: 10 a 14%
Leuco: 5 a 11 000 mm3
plaq: 150 000 a 400 000

1) Sd anemica: palidez, astenia, cefaleia, angina
2) Carência nutricional:
Para todas as deficiencias: glossite, queilite angular
Carência de ferro: perversão do apetite (picacismo), coiloniquia (unha em colher) e disfagia (Plummer-Vinson)

Fe é absorvido no intestino delgado proximal --> transportado pela transferrina para a MO --> forma ferritina (estoque) e hemácia --> no baço a hemácia vai ser destruída em globina e protoporfirina + ferro --> a protoporfirina vai para via da bilorrubina/biliverdina e o ferro vai se ligar a transferrina

Solicitar endoscopia e colonoscopia para pesquisa de tumor.

1) DIMINUIÇÃO FERRITINA <30 (reserva de fe)
2) AUMENTO DA TRANSFERRINA
AUMENTO DO TIBC > 360 (capacid. total de ligação do ferro)
3) FERRO SERICO < 30 e QUEDA DA SATURAÇÃO DA TRANSFERRINA < 10%
4) ANEMIA de inicio normo/normo (prioriza a qualidade) e depois hipo/micro
5) AUMENTO DE RDW (nl 10 a 14%): Anisocitose
6) AUMENTO DE PLAQUETA:

1) Criança: prematuridade, gemelaridade, desmame precoce ancilostomiase (parasitose)
2) Adulto: gravidez, hipermenorreia, má absorção (Dç celiaca), perda crônica gastrointestinal de sangue

1) Pesquisar a causa da anemia ferropriva.
2) Reposição de sulfato ferroso 300 mg (ou 60mg Fe elementar) 3x dia. Max. de 200 mg de Fe elementar diário
- avaliar a resposta ao tto por meio da RETICULOCITOSE (Começa a amamentar com 3dias com pico 5 a 10 dias)
- normaliza com 2 meses
- duração de mais de 6m ou ferrotina>50ng/ml

Doença crônica -- citocinas --> figado --> aumento de hepcidina --> DIMINUIÇÃO SINTESE DA TRANSFERRINA pelo hepatocito e FERRO PRESO.
OBS: Sem transferrina o ferro não é transportado do intestino.

• Ocorre nas doenças inflamatórias ou infecciosas ou neoplasicas
• Cinetica do ferro:
1) Ferritina: aumentada >100
2) Transferrina: diminuida
TIBC: diminuida <300
3) Ferro serico: diminuido <60
Sat da transferrina: diminuido <10%
• Hemograma:
- VCM e HCM: anemia normo/normo no inicio e depois micro/hipo
• DD com anemia ferropriva: Diminuido TIBC <300 (transferrina) e ferritina aumentada (>100)

No intestino delgado proximal, há transformação do MTHF (folato inativo) em THF (folato ativo) sob intermédio da vit B12. A vit B12 potencializa a produção de homocisteina em metionina que atuam na ativação do folato. O THF vai agir na síntese de DNA no núcleo.
Na anemia Megaloblastica há redução de B12 e de ácido folico que atua diretamente na sintese de DNA causando comprometimento precoce da eritropoiese

• Ambas apresentam:
1) Macrovalocitos com anemia macrocitica sem reticulocitose
2) Aumento de neutrofilos hipersegmentados (patognomonico)
3) Aumento de marcadores de hemolise como LDH e BI
4) Pode ocorrer pancitopenia leve
5) Aumento de homocisteina

• Diferenças:
1) aumento de acido metilmalonico apenas na Vit B12 --> toxicidade para o SNC --> quadro neurologico associado

• Deficiencia de acido fólico:
- aumento da demanda: gestação, hemolise cronica
- má nutrição: alcoolismo
- dim. da absorção: doença celiaca, fenitoina, alcool
- dim. da regeneração: MTX

• Deficiência de cobalamina:
- vegano
- anemia perniciosa
- gastrectomia
- pancreatite crônica
- doença ileal (Dç de crohn, BK)
- linfoma do ileo
- Diphyllobothruim latum (taenia do peixe)

• Sd anemica: palidez, cansaço, cefaleia e angina
• Carencia nutricional: Queilite angular, glossite, DIARREIA por deficiencia de DNA
• quadro neurológico ou doença autoimune associada na deficiencia de vit B12 por aumento de acido metilmalonico causando toxicidade cerebral

• Deficiencia de B12:
repor 1000 microgramas/dia por 7 dias, depois 1x/sem por 4 sem, depois 1x mês
• Deficiência de acido folico:
1 a 5 mg/dia.VO
• Cuidado com hipoK: vai criat novas celulas, consumindo o K.
Reposição equivocada do ácido folico pode mascarar a def. de B12, mantendo os sintomas neurológicos

• Causas: hereditárias ou adquiridas (alcool, def de B6, intox. por chumbo)
• Achados na cinetica do ferro:
aumento de sat da transferrina, ferritina, e ferro serico --> risco de hemocromatose
• Achados no hemograma: anemia microcitica e hipocromica (hereditaria)
• outros exames: indicam acumulo de Fe
Mielograma: > 15% de sideroblastos em anel
Sangue periférico (hematoscopia) com CORPUSCULO DE PAPPERNHEIMER
• tto:
repor B6 (controverso)
Tratar a causa quando adquirida

Hemolise -- hipoxia renal -- aum. da epo -- estimulo a MO -- aum pró eritroblasto -- aum reticulocitos -- em 24h a perde o nucleo -- aum de hemácias

1) aum. de LDH
2) aum. de BI
3) dim. de haptoglobina
4) anemia normo, aum. de VCM e leucocitose

1) É auto imune? Pesquisar se coombs direto +.
2) É intra ou extravascular?
Pesquisar hemoglobinemia, hemoglobinuria e hemossiderinuria (urina) = intravascular
3) Qual doença?
- hematoscopia
- eletroforese, fragilidade osmótica e etc ... pesquisa conforme a suspeita

1) acantocito: alt da lecitina e colesterol presente na IH grave
2) esquizocito: anemia hemolitica microangiopatica ou prótese vascular
3) célula em alvo ou leptopcito: hemoglobinopatia SC (retinopatia e necrose da cabeca do femur)

• Crônica:
calculo biliar de bilirrubinato de calcio (por excesso de BR que se liga ao Ca)
• Aguda: Anemiao
1) Crise aplasica
2) Megaloblastica
3) Hemolise aguda grave ou sd hiperemolitica

• Infecção da hemacia pelo parvo virus B19 causando anemia com reticulocitopenia
• tto: transfusão de concentrado de hemacias

Ambas apresentam anemia com reticulocitopenia mas na megaloblastica a neutrofilos hipersegmentados

• Causas: deficiencia de G6PD, picada da aranha Loxocelles (aranha marrom)
• QC: NTA com IRA, oliguria por destruição maciça de hemacias

1) Enzimatica: deficiencia de G6PD
2) Membrana: esferocitose
3) Hemoglobina: anemia falciforme e talassemia

1) Em quem? Meninos
2) Como suspeitar? anemia hemolitica apos superoxidação
- infecção
- drogas: sulfas, primaquina, dapsona
- naftalina e nitrofurantoina
3) Laboratorio
- anemia hemolitica + corpusculo de Heinz
4) Diagnóstico: atividade da G6PD
5) Tratamento
- prevenção

1) Quem? brancos europeus
2) Como suspeitar? anemia hemolitica hipercromica + esplenomegalia (aumento da função) + criança
3) Como diagnosticar?
- teste da fragilidade osmótica
- procurar familiares
4) Tratamento:
- bom prognóstico
- Realizar esplenectomia com >5 anos se anemia grave (hb<8 ret>10%) e/ou repercussão clinica grave

- Realizar a partir de 5 anos
- pode ser feita com videolaparoscia parcial ou total
- Realizar vacinação contra bacterias encapsuladas 2 semanas antes da cirurgia
- Pesquisar corpusculos de Howell-Jolly (lixo do baço). Se presente indica que foi bem sucedido, se ausente = baço acessório

1) Etiologia: Doença genética adquirida extrautero em que a mutação deixa a hemacia mais facil de ser lisada por complemento
2) Epidemio: 30 a 40 anos mais em homens
3) Triade: tromboses abdominais + pancitopenia + hemolise
4) Diagnostico: citometria de fluxo com deficiencia de CD55 e CD59
5) Tratamento: eculizumab

Após os 6 meses, pois após essa idade há a queba da HbF e aumento da HbS

1) Sd mão-pé
2) Crise óssea
3) Sequestro esplenico
4) Crise abdominal
5) Sd toracica aguda
6) AVE

• Idade: 2 a 3 anos
• QC: dor por isquemia periosteal (dactilite: inflamação ossea com extravazamento para a pele)

1) Em que idade? >3 anos
2) Onde? osso longos
3) Clinica? dor por isquemia
4) Rx? normal

1) Quem? <5anos
2) QC? Pq?
• Anemia e Esplenomegalia.
Anemia: sequestro de hemacias pelo baço com destruição
Esplenomegalia: há a polimerização dentro da v. esplenica obstruindo a saida de sangue causando congestão esplenica (esplenomegalia)
3) Qual conduta?
- após primeira crise realizar esplenectomia até os 5 anos de idade. Após os 5 anos, ocorre uma auto esplenectomia por fibrose pos multiplos infartos. Se após 5 anos, ainda houver esplenomegalia é pq a criança ainda produz HbF.

1) Etiologia: isquemia mesenterica por vaso oclusão
2) QC: dor abdominal intensa com abdome inocente e peristalse normal
3) DD: com salmonella - sempre dar ceftriaxone na dúvida

1) Quem?
- Em hospitalizaçoes
- Mais comum em criança
- Mais grave em adulto: mais comum é secundaria a embolia gordurosa
2) Clinica?
infecção pulmonar nova + 1 dos seguintes:
- febre, tosse, dor toracica
- expectoração purulenta
- dispneia ou/e hipoxemia

• Tipos:
- isquemico: criança com suspeita de deficit focal
- hemorrágica: adultos
• Tratamento:
- manter nível de Hb 10 se diminuir isquemia, se aumentar hiperviscosidade
- transfusão

Qc: ereção indesejada e dolorosa por mais de 3 horas, sendo mais comum anoite.
Consequência: fibrose do corpo cavernoso com disfunção erétil

1) Lesão renal:
- hipostenuria: lesão tubular que impede a concentração da urina
- necrose de papila
- GEFS
- Ca de medula renal
2) Lesão ossea:
- osteopenia
- necrose da cabeça do femur
- osteomielite por salmonella
3) Lesão do SNC:
- microinfarto com demência
4) Lesão ocular:
- Retinopatia

• Prevenção:
- acido folico
- penicilina VO 2 a 3m até 5a
- vacinação com a auto esplenectomia
- se febre: internar
• Tratamento cronica:
- hidroxiureia: aum da HbF
dar se AVE, SD toracica aguda, crises algicas (》2 anos)
- transplante de MO
• Tratamento agudo:
- Crise vaso oclusiva: hidratação, oxigenio se sat<92%, analgesia com opioide, ATB se febre 》38.5, hipotensão, Hb<5, leuco>30 000

- Transfusão Hb<5 agudo que nao.melhorou
- Exsanguineo transfusão: se fase aguda do AVE, priapismo ou sd toracica
- Transfusão crônica: fase cronica do AVE com alvos Hb=9 ou HbS<30%

1) Talassemia major B°B+ ou B°B°: gravissima
2) Talassemia intermediária B+B+: pode se comportar como major ou minor
anemia + esplenomegalia
3) Talassemia minor: BB+ ou BB°
assintomatico
fazer DD com ferropriva

Pcte não apresenta cadeia beta então tem um emaranhado de cadeia alfa.
• ANEMIA GRAVE (<5g/dl): Consequência hemolise esplenica, queda da meia vida, e lesão tóxica da medula.
• HIPERPLASIA ERITROIDE: deformidade óssea, baixa estatura
Liberação de grande quantidade se Epo
• ERITROPOIESE EXTRAMEDULAR:
hepatoesplenomegalia
• HEMOCROMATOSE: intoxicação pelo ferro

- Transfusão crônica: queda da anemia e epo
- Quelante do Fe (hemocromatose)
- Esplenectomia
- Transplante de MO: se precoce aumenta muito a sobrevida

Depende do comportamento se major ou minor
1) Ácido folico

A minor é hipomicro, com anemia leve (VCM muito baixo <75) mas cinetica do ferro normal e RDW normal

É causada pela ligação de AC e/ou C na membrana da hemacia seja autoanticorpos ou aloanticorpos (transfusão, gestação). Isso permite fagocitose dessas hemacias revestidas por macrofagos esplenicos ou por hepatocitos (quanto revestidas por C)

1) Drogas: alfa metildopa, fludarabina
2) LES
3) Esclerodermia
4) AR
5) Retocolite ulcerativa
6) LLC
7) Linfoma de Hogkin
8) Neoplasia (timoma, MM)
9) TB
10) CMV

• Epid: mulheres com 50 a 60 anos
• QC: Assintomatico com hemolise compensada à anemia profunda, ICC, e colapso vascular
• EF: ictericia, esplenomegalia

• Def: Sd de Evans é o AHAi por IgG com PTI. Pode acometer plaquetas e neutrofilos.
• QC: plaquetopenia grave com petequias e hemorragia mucosa (gengival), HDA ou HDB e AVEh

•Lab: anemia com reticulocitose, VCM normal ou aumentado, com microesferocitos
• Diagnóstico: Coombs direto ou teste da antiglobulina direta que identifica AC ou C ligados a sup da hemacia.
• TTO: - prednisona 1 a 2 mg/kg/dia --> rituximab ou esplenectomia
- acido folico para todos os pacientes com hemolise crônica

Na necessidade de hemotransfusão em que não se encontra nenhum sangue compatível pois todos aglutinam. Para descobrir, solicitar Coombs direto para confirmar a hipotese. O soro do pcte tem AC contra um antigeno Rh.
- Cd: fazer transfusão do sangue ABO e Rh compatível mesmo com aglutinação da prova cruzada

Destruição da hemacias por autoAC (Crioglobulinas) IgM contra antigeno da membrana eritrocitaria pelo figado.

1) Adultos mais velhos Idosos
2) QC: Quadro brando e indolente com Livedo Reticular e acrocianose se acumulo na derme
3) Etiologia: infecção por Mycoplasma pneumoniae (Pnm atípica) EBV, caxumba, CMV
4) Lab:
- Exame a beira leitp coletando sangue - geladeira-grumos no tubo - aglutinação de hemácias
- Coombs direto
- Titular a crioglobulina
5) Tto: Rituximab

1) Radiação ionizante
2) Benzeno
3) Drogas: fenilbutazona, sulfonamida (furosemida), fenitoina, carbamazepina, sais de ouro, salicilato, iECA, AINE
4) hepatite nao B, hep nao C, nao A
5) Reação transfusional enxerto hospedeiro
6) fascite eosinofolica

1) Leucemia mieloide aguda
2) Leucemia linfoide aguda
3) Leucemia mieloide crônica
4) Leucemia linfoide crônica
5) Tricoleucemia (cels pilosas)
• Aguda: Bloqueio na maturação de celulas progenitoras (blastos) e proliferação de blastos em excesso
• Crônica: Bloqueio de celulas maduras e proliferação de celulas adultas em excesso

1) Radiação ionizante
2) Benzeno
3) Quimioterapia
4) Sd de Down: mais as formas agudas
5) HTLV-1:

1) Proliferação de blastos: febre (muito comum na LLA)
2) Ocupação da MO:
-Pancitopenia (cansaço, palidez, petequias, equimose, inf. oportunistas)
- Dor ossea: mais comum na LLA
3) Corrente sanguínea (leucemizacao):
- Leucocitose por blastos
- Risco de leucostase: alt. neurologica, dispneia
4) Infiltrado tecidual:
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- infiltra pele, gengiva, orbita, linfonodo, SNC, Testí****

- Diagnostico por 》20% de blastos na MO
- Enxergar a MO:
Realizar Biopsia: avalia o percentual de celulas
Realizar aspirado (mielograma): tipos de celulas - a morfologia

Depende do tipo (M0 a M7)
M0, M1, M6 e M7: pior prognóstico
M2: mais comum. Cloroma (infiltra a orbita)
M3: Leucemia promielocitica aguda. causa muito sangramento pois consome fator de coagulação causando CIVD. Cura com acido transretinoico (ATRA)
M4 e M5: blasto que infiltra a gengiva (hiperplasia gengival)

- Biopsia com 》20% de blastos mieloides
- Morfologia: grânulos azurofilos e bastonetes de auer
- Citoquimica: mieloperoxidase, sudan black B
- imunofenotipagem: CD34, CD33, CD14, CD13
- Citogenetica: M2 t(8:21), M3 t(15:17), M4 inv(16)

1) proteina MDR (multidroga resistente)
2) hiperleucocitose
3) Idoso
4) "da ponta"
5) CD34

• Tratamento de suporte:
1) Controle do Hb: repor com concentrado para manter Hb》6 ou 》8 no cardiopata, exceto se anemia hemolitica
2) Repor plaquetas se
- plaq<10 000 sempre
- plaq< 20 000 + febre e sinal de infeção
- plaq< 50 000 + sangramento ativo
3) Atenção para leucopenia por risco de neutropenia febril:
- dg: neutropenia <500 + 1 pico de febre>38.3°C ou febre>38°C por mais de uma hora. Dar ATB na 1° hora.
- Se suspeita de G-: cefepime, penem, pipe +tazo
Se suspeita de G+ (pcte invadido, hipotensão): associar vanco
Se não houver melhora em 4 a 7 dias associar antifungico
Se tto ambulatorial (se possibilidade de melhora em menos de 7 dias, sem disfunção organica, sem alt TGI) amoxa/clavulanato + cipro

Realizar em 2 fases:
1) indução da remissão:
QT: Ara c + daunorrubicina
2) terapia de pos remissão (consolidação)
QT (altas doses de ara C) ou tx de MO
obs: no subtipo M3: ATRA

1) hiperK
2) HiperP com hipoCa: hidratação vigorosa
3) Liberação de acido nucleico: aumento de acido urico.
Dar rasburicase (destroi o AU ja formado) e alopurinol (dim. a formação de novos cristais) + hidratação

1) L1 variante infantil: excelente prognóstico
2) L2 variante adulta: cura em 40%
3) L3 variante Burkitt like- bom prognostico
4) T: mais raro da linhagem T

Diagnostico:
- dor ossea
- linfonodomegalia
- infecção do SNC e testiculo

- presença de blastos linfoides 》20%
- nada específico na morfologia
- citoquimica: PAS +
- imunofenot:
linhagem B: CD10, CD19, CD20
linhagem T: CD3, CD7
- Citogenetica: t(12:21); t(9:22) cromossomo philadelphia

1) tto de suporte
2) tto definitivo
- indução de remissão: CT + viscritina + asparaginase
- profilaxia en SNC: MTX intratecal obrigatório
- manutenção: MTX + 6 mercaptopurina

1) acúmulo de celulas maduras
2) Corrente sanguinea:
- leucostase
- leucocitose por celulas maduras
3) Infiltração tecidual:hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia

Presença de translocação(9;22) cromossomo philadelfia

- Basofilia e eosinofilia
- Plaquetas aumentada ou normal
- Neutrofilia acentuada com desvio a Esquerda
- Reação leucemoide

- Aspirado: já faz o diagnóstico pela busca do crom Phy
- Biopsia MO
- Hiperplasia mieloide (sugere)
- Cromossomo philadelphia (confirma)

- inibir a tirosino quinase com imatinibe - gleevec
- transplante de MO (tto de 2° linha)

• QC:
1) linfocitose
2) linfonodomegalia
3) hipogamaglobulinemia: não evolui o linfocito B em plasmocito. Mais infecções
4) hepatoesplenomegalia discreta
5) anemia (+ avançado)
6) plaquetopenia (+ avancado)

Linfocitose >5000 + linfocito B CD6 presentes na citometria de fluxo

há 2 estadiamentos:
• RAJ:
0) linfocitose
I) linfonodomegalia
II) hepatoesplenomegalia
III) anemia (Hb<11)
IV) plaquetopenia
•BINET
A) linfocitose + <3 areas de linfonodomegalia
B) linfocitose + 《3 areas de linfonodomegalia
C) anemia (Hb<10) ou plaquetopenia
• Tratamento:
III, IV e C clorambucil ou fludarabina

linfocito B alterados --> projeções na superficie (celulas pilosas) --> ocupa a MO (mielofibrose, pancitopenia com aspirado seco, monocitopenia com maior infecção por fungos e TB) --> infiltra o baço (esplenomegalia de grande monta

• Definição:
neutrofilo <1000 com tendência a queda para menos de 500 nas proximas 48 hrs ou <500 + temperatura oral 《 38.3°C ou 38°C por mais de uma hora

1) 2 Monoculturas de 2 locais diferentes com pesquisa para anaeróbios e aeróbios e de cateter ou veia periférica se houver)
2) Hemograma
3) U e creat
4) eletrólitos
5) aminotransferases e BR

• Linfoma B pois apresenta mais etapas de transformação.
• Linfoma B mais comum: Linfoma B difuso de grandes celulas
• Segundo mais comum: Linfoma B folicular

• > 2cm ou > 1.5 x 1.5cm
• crescimento progressivo (não dói)
• endurecido e aderido
• supraclavicular ou escalenico

1) Linfonodomegalia (+ Precoce)
2) Sintoma B: temperatura >38°C, sudorese noturna em grande quantidade, perda ponderal >10% em 6 meses
3) Prurido e fadiga
4) Eosinofilia e quilotorax

1) uma cadeia afetada
2) 2 ou mais cadeias afetadas
3) linfonodos dos dois lados do diafragma
4) acometimento extranodal

sem sintoma "B"= A
com sintoma "B"= B

• Epidemio: padrão bimodal mais em homens, brancos
- jovens 20 a 30 anos
- adultos: + 50 anos
• QC:
- linfonodomegalia cervical, supraclavicular e mediastinal
- dor com ingestão de alcool
- febre de pel Ebstein: dias com febre seguida de dias sem febre

• Laboratorial:
1) Leucocitose com predomínio de neutrofilos
2) Eosinofilia
3) Linfopenia
3) Trombocitose
4) Lesão mínima -->Sd nefrotica
• Anatomopatologico:
- celulas de Reed - Sternberg (RS) com CD 15 e CD30 positivo

Linfoma de Hodgkin
Mononucleose infecciosa
Carcinoma
Sarcoma

• LH clássico (CD15 e CD30):
1) ESCLEROSE NODULAR: jovem
2) CELULARIDADE MISTA: associado a homem com HIV ou EBV
3) PREDOMINIO RICO LINFOCITARIO: Associado a cels Reed Sternberg
4) DEPLEÇÃO LINFOCITARIA: idoso, de pior prognóstico, associado a cels Reed Sternberg
• LH com predominio linfocitario (CD20)

1 e 2: QT e RT
3 e 4: QT (+/-) RT
Recidiva: QT + transplante autologo + transplante de MO

• Sinonimia: sd de sezary
• QC: esclerodermia esfoliativa com muito prurido e linfocitos que pode leucemiar. Pode causa hepatoespleno

1) Indolente:
- Protótipo: Linfoma Folicular (2°)
- insidioso: anos
- Tratamento paliativo
2) Agressivo:
- Protótipo: Linfoma difuso de grandes celulas B (1°)
- Rapido: meses
- Tratamento curativo
3) Altamente agressivo:
- Protótipo: Linfoma de Burkitt e linfoblastico
- mto rapido: semanas
- Tratamento curativo: internação em criança

Homens, 50 a 60 anos e ******

C ALCEMIA (Aumento de Ca entre 10,5 a 11)
A NEMIA DE DOENCA CRONICA (HB<10)
R ENAL: creat>2 ou clerance de creat<40
O SSO COM LESÃO LÍTICA

• Lesão óssea
- dor ossea a movimentação
- lesão litica no esqueleto axial (coluna e crânio)
- poupa pediculo vertebral
• Lesão renal:
- hipercalcemia: principal causa
- Aumento de cadeia leve (Bence jones)
- Sd de fanconi: glicosuria sem hiperglicemia
- aum. de AU, hiperk, hipoCa, hiperP por lise tumoral e pelo tto.
- Sd nefrótica relacionado a amiloidose
• Imunossupressão: queda da imunidade humoral pois só produz um tipo de Ig

- Anemia de doença crônica com hemacias agrupadas em cadeias (rouleaux)
- Aumento de VHS
- Aumento de DHL
- Eletroforese com pico monoclonal de Ig 》3g/dl (pico com base estreita)

IgG

• Macroglobulinemia de Waldenstrom
• QC: sd de hiperviscosidade
- cefaleia, confusão mental, vertigem, alteração visual
- sangramento gengival, epistaxe, hemorragia retiniana
- eritromealgia: dor em queimação e eritema dos MMII
• Tratamento: plasmaferese para hiperviscosidade e rituximab para walderstrom

• Biopsia de MO com aumento de 10% de plasmocitos na MO (obrigatório):
+1 Sintoma CARO
ou
+1 Biomarcadores
- plasmocitos na MO》60%
- relação cadeias leves envolvidas/não envolvidas
- >1 lesão focal à RNM

P olineuroradiculopatia
O rganomegalia: hepatoespleno
M ieloma
E ndocrinopatia: hipogonadismo
S kin: hiperpigmentação

Entre 10 e 60% de plasmocitos na MO + pico monoclonal 》3g/dl + sem clinica

Aumento de plasmocito maior que 10% na MO mas com clinica de POEMS

Aumento de 10% de plasmocitos na MO sem pico monoclonal ou pico menor que 1g/dl

<10% de plasmocitos na MO, com componente M mas menor que <3g/dl e sem clinica

• Hemostasia primaria: faz o paciente parar de sangrar. ◇ Plaquetas
- Pele: petequias, equimoses, púrpura
- Mucosa: gengival, nasal

• Hemostasia secundaria: evitar que o paciente volte a sangrar ◇ Fatores de coagulação.
- Subcutaneo, SNC, hematoma pós vacinal (hemartose)

1) Adesão: colageno, glicoproteina VI e Ib, Fator de Von Willebrand
2) Ativação: troboxane A2 (AAS), ADP (Clopidogrel), trombin
3) Agregação: GPIIb/GPIIIa; fibrinogenio

1) Plaquetometria: quantitativo. Mede a quatidade de plaquetas. NL: 150 000 a 450 000
2) Tempo de sangramento: qualitativo. Mede a disfunção plaquetaria. NL: 3 a 7 min

fator VIII. No endotelio

1) Destruição periférica: mais importante
2) Menor produção
3) Dilucional: pos transfusão maciça
4) Pseudoplaquetopenia por uso de EDTA
5) Sequestro esplenico

1) Etiologia: opsonização por IgG nas plaquetas levando a destruição por Macrofagos no baço pós vacinal ou até 1 mes de processo infeccioso l.
2) QC: clinica de plaquetopenia (petequia, equimose) e 10% com esplenomegalia
3) Diagnostico: clinica + plaquetopenia
4) Tratamento: suporte na maioria das vezes por quadro autolimitado
Tratar se plaq<10 mil com sangramento de pele ou se plaq<20 mil com sangramento de mucosa.
- Dar prednisona (1 a 2mg/kg/d) +/- Imunoglobulinas IV +/- Ig anti D (se Rh+)
- Se muito grave ou refratário pode dar plaqueta mas pode favorecer formação de trombos
5) PTI persistente (>3m) ou cronica (<12m) dar:
- rituximab (droga anti CD 20)
- agonista do rc da trombopoetina que induz produção de plaqueta (altrombopag/romiplostin)
- esplenectomia

• Epidemio: mulheres entre 20 e 40 anos
• Etiologia: mais PTI secundária
- Chron, Hashitomo, LES
- Drogas: sais de ouro, heparina, Sulfa, quinidina
- miastenia
- HIV, hep C, CMV, H. Pylori
- Gestação

1) Epidemio: mulheres, apos cirurgia
2) Fisiopato: Produção de AC contra heparina que vão ativar o fator IV plaquetaria causando ativação plaquetaria, destruição dr plaquetas e lesão do baço
3) Etiologia: uso de heparinas principalmente a HBPM. Se tem reação com uma heparina tem com todas.
4) QC e tempo para inicio: Plaquetopenia e trombose principalmente TEP e TVP apos 5 a 10 dias do uso da heparina.
5) Tratamento:
Suspender a heparina +/- fondaparinux, argatroban, lepirundina
nao fazer varfarina

1) Epidemio: puerperas entre 20 a 40 anos
2) Fisiopato: Deficiencia de Adamst 13, tesoura que corta o fator de von willebrand aumentando o numero de plaquetas que se ligam ao FWB
3) QC:
- febre
- anemia hemolitica microangiopatica: queda da haptoglobina, aumento de BI, DHL, reticulocitose e esquizocitos
- IRA (azotemia leve)
- Alteração do nivel de consciencia por formação de microtrombos no SNC
- plaquetopenia
4) Diagnostico: atividade da Adamst 13 e deposito hialino subendotelial
5) Tratamento:
- plasmaferese
- dar plasma
- nao dar plaquetas pois agrava

Causas:
- hereditarias:
Bernard Soulier: falta de Ib
Glanzmann: falta de IIb/IIIa
- adquiridas:
uremia, drogas antiplaquetarias
- doença de Von Willebrand

• tipos 1 e 2
- mais comum
- sem achados laboratoriais
- tto: DDAAVP (desmopressina)
• tipos 3:
- rara, deficiencia total de fator se VWB
- com tempo de sangramento aumentado
- PPTA aumentado pois o fator VIII é destruído
- tto: DDAVP

VIII, IX, XI

• Alargamento do TTPA e TP (INR) normal
• causas:
1) hemofilia A (FVIII) ou B (FIX) ou C (XI); Hematoma pós vacinal por queda dos fatores envolvidos
2) Droga: HNF ou HBPM

• Via extrinseca: VII
• TTPA normal e INR alargado
• Causas:
- diminuição hereditaria do fator VII
- Droga cumarinico
- hepatopatia (diminuição dos fatores) ou Colestase (dim da vit K)
- Doença hemorragica do RN

Realizar teste terapeutico com vitamina K por 3 dias. Se nornalizar o INR é colestase. Se não normalizar é hepatopatia

II, VII, IX e X

• identificar: INR alargado
TTPA alargado
• fatores da via comum: V, II, X, I (fibrinogenio)
• CIVD

Solicitar Fibrinogenio (quantitativo) e tempo de trombina (qualitativo)

- Hemolise com esquizocitos
- Consumo planetário e aumento do TS
- Aumento de TTPA e INR
- Queda do fibrinogenio e aumento do tempo de trombina
- Aumento dos produtos de degradação de fibrina com aumento do D dimero

Plasma: repoe todos os fatores
Criopreciptado: repoe só o fibrinogenio (fator I)
Concentrado protrombinico: II, VII, IX, X

• Fatores C, S, II, VII, IX e X
• O primeiro a ser depletado é a proteina C com efeito pro coagulante nos primeiro 3 dias
• O segundo a ser depletado é o fator VII com efeito anti coagulante

- ocorre quando a proteina C esta baixa
- suspender o cumarinico e iniciar heparina

- Se INR entre 3 e 5: suspender cumarinico, pesquisar etiologia e voltar com dose reduzida
- Se sangramento leve e/ou INR>5: suspender droga e vit K
- Se sangramento grave: suspender droga + plasma + vitK

plasma e vit K por 2 meses

Na cirurgia eletiva: suspender cumarinico por 5 dias +/- heparina. So operar se INR<1.5
Na urgencia: suspender + plasma + vit K

Leve: apenas suspender
Grave: suspender + sulfato de protamina (antidoto)
Para cada 100U de heparina ou 1 mg de HBPM, 1 mg de antagonista

Hemácias: febre
Plasma: Reação alergica/anafilatica

TRALI: lesão pulmonar aguda relacionada a transfusão
QC: febre, dispneia, queda da saturação, infiltrado bilateral e hipotensão arterial

1) Sifilis
2) Chagas
3) HIV
4) HTLV 1 e 2
5) Hepatite B
6) Hepatite C
7) CMV se sangue para tx com IgG anti CMV -
8) Malaria para area endêmica

Em paciente com menos que 50 mil plaquetas e 100 mil se cirurgia oftalmológica ou neurologica

• Baixa reserva de vit. K no leite materno e baixa flora intestinal endogena produtora de vit K.
• 48 a 72h
• Cd:
- adm profilática de vit K IM para todos os RN
- 1 a 5 mg se sangramento ou plasma fresco se grave