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LINFOMAS
Son tumores malignos del sistema linfoide. Es el 3er cáncer más frecuente en niños.
LINFOMA HODGKIN
Síndrome linfoproliferativo B que se origina en centros germinales y secreta las quimiocinas responsables de los síntomas B.
EPIDEMIOLOGÍA: 10 casos/ millón de niños/ año
- Es la neoplasia más frecuente entre 15-19 años. Es más frecuente en varones en proporción 3:1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
-Adenopatías en grupos o solitarias indoloras elásticas de crecimiento lento. Laterocervicales bajas, supraclaviculares
-Sintomatología compresiva: Dolor retroesternal, tos, disnea → intratoracico / Dolor lumbar en supino → intraabdominal
-Sintomatología B: fiebre >38º,sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en los 6m últimos y prurito: al diagnóstico o a lo largo de la enfermedad
hasta 80%
-Adenopatías: elásticas, no dolorosas, mayores
de 1 cm, o en paquetes, crecimiento lento
 Cervicales y supraclavicular 60-80%
 Axilares 10%
 Inguinales 6%
-Masa mediastinica 75% de los casos al
diagnóstico
-Hepatomegalia rara al diagnóstico < 5%
-Esplenomegalia 20%
DIAGNÓSTICO
Objetivos:
- diagnóstico de certeza para lo cual es necesaria una biopsia de la lesión (adenopatía completa)
- correcto estadiaje: conocer de forma precisa la extensión tumoral, lo cual nos llevará a definir el tratamiento más adecuado.
CLASIFICACIÓN DE LA OMS (características clínico-patológicas)
INMUNOFENOTIPO
CLÁSICO: CD45-, CD15+, CD30+, CD3-
NODULAR PREDOMINANTEMENTE LINFOCITARIO: CD45+, CD15-, CD30-, CD20+
DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN
 Biopsia ganglionar
 Exploración fisica de todas las regiones linfáticas
 Hemograma: anemia, eosinofilia, >VSG
 >LDH, f. hepática y renal, >PCR, F.alcalinas
 >Cobre, lisozyma, B2 microglobulina, interleukinas
 Medula ósea (estadios III, IV y/o síntomas B)

PRUEBAS DE IMAGEN:
 Rx. Tórax PA y lateral: Adenopatías mediastinicas
 Gammagrafía con galio: Captación en regiones afectas. Falsos negativos, con Tec. si sospecha de afectación ósea
 PET/TAC en todos al diagnóstico y seguimiento. Actividad metabólica de región afecta / Sensible y útil para valorar respuesta
 TC torácico. RMN abdominal
CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR
TRATAMIENTO
QT (2 ciclos) + PET-TAC.
Si PET-TAC positivo: RT sobre campos ganglionares inicialmente afectos

SV: 90%
(*) quimioterapia: 2OEPA + 2-4 COPP
COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO
- Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración
- Problemas psicosociales
- Disfunción cardiopulmonar
- Esterilidad
- Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos
- Alteraciones tróficas secundarias a radioterapia
- Segundas neoplásias
LINFOMAS NO HODGKIN
Son neoplasias delsistema linfático ganglionar y extraganglionar y engloba todos los linfomas malignos no clasificados como linfoma de Hodgkin.
-7.5% de los tumores infantiles
- Pico de incidencia entre los 7-10 años
- Sexo: predominio en el varón 3:1
- Población de riesgo: ID
Tienen un crecimiento rápido con una progresión rápida y pueden debutar como una emergencia médica.
Provoca afectación extranodal: en abdomen, mediastino o zona de cabeza y cuello
- dolor abdominal
- crisis suboclusivas
- masa mediastínica
- derrame pleural
- insuficiencia respiratoria
- síndrome de vena cava superior
- lesiones cutáneas
- afectación de pares craneales
CLÍNICA DE LOS LNH PEDIÁTRICOS
Es diferente en los diferentes tipos.
Es diferente en los diferentes tipos.
LINFOMA DE BURKITT
Afecta a células B maduras hay tres tipos:
-asociado a inmunodeficiencias
- endémico de cabeza y cuello (provocado por el EBV)
- esporádico: aparecen masas abdominales, en fosa iliaca derecha más frecuentemente, invaginación intestinal, ascitis, derrame pleural, afectación del SNC y aumento del número de blastos en MO en más del 20%.
CLASIFICACIÓN DE MURPHY DEL LINFOMA NO HODGKIN
TRATAMIENTO
URGENCIAS ONCOLÓGICAS:
- síndrome de vena cava superior (QT)
- síndrome de lisis tumoral (hiperhidratación y rasburicasa)
- síndrome de compresión medular (RT)

TRATAMIENTO TUMORAL:
- quimioterapia intensiva
- MTX, ARAC, AD
Supervivencia del 70-90% dependiendo del tipo histológico y extensión.
Existen actualmente nuevas terapias con anticuerpos anti CD20 y CD30
SOSPECHA DE MALIGNIDAD EN UNA ADENOPATÍA
Sospechamos de la malignidad de una adenopatía cuando esta no tiene respuesta al tratamiento antiinflamatorio o antibiótico durante más de dos semanas, cuando tiene un diámetro superior a 2.5 cm, cuando su localización es supraclavicular, retroauricular o epitroclear o cuando se asocia a síndrome constitucional y/o pérdida de peso mayor del 10%.
Además en la radiografía de tórax aparece un ensanchamiento mediastínico patológico.