Hematología Pediatría (Tema 1)

Se produce anemia cuando la concentración de hemoglobina baja por debajo de los límites marcados por la edad y el sexo.

-Recuento de hematíes: normalmente 4 millones, disminuye en las anemias megaloblásticas y aumenta en deshidratación, cardiopatía cianosante, mal de altura y talasemia.
- Hematocrito: aumenta en la poliglobulia y en la falsa poliglobulia
- VCM: mide el tamaño de los hematíes, que está dismiuido en la ferropenia y en la talasemia y que está aumentado en las anemias hemolíticas y en las megaloblásticas.
- HCM: mide la cantidad de Hb dentro del hematíe
-CHCM: mide la concentración de hemoglobina dentro de los hematíes (cromía). Aumentado en la esferocitosis.
-RDW: mayor será el valor cuanto más diferentes tamaños de hematíes haya. Aumentado en la ferropenia y en la anemia sideroblástica.

Están aumentados en las anemias regenerativas. Para ver si una anemia es regenerativa o no:
IR: (reticulocitos % * hb actual)/hb esperada > 3 si regenera.

IM: índice de Mentzer: VCM/reticulocitos

- AGUDA: taquicardia, palidez, sudoración, pérdida de conciencia y agitación.
- CRÓNICA: palidez, taquicardia en reposo, irritabilidad, astenia, cefalea.

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce por:
- disminución en el aporte de hierro, prematuridad y bajo peso al nacer
- disminución en la absorción del hierro
- aumento de los requerimientos
- pérdidas hemáticas
Es el tipo de anemia más frecuente durante el primer año de vida y en la adolescencia. Su clínica es: hiporexia, pica, estomatitis, palidez, trastornos del SNC, problemas en la piel y anejos (uñas y pelo quebradizo), estancamiento pondero estatural y alteración en la termorregulación.

Fases de la enfermedad: latente, manifiesta y anemia ferropénica.

Características: RDW aumentado, VCM disminuido, índice de saturación de la transferrina disminuido, sideremia disminuida, fijación del hierro aumentada y aumento de la protoporfirina, IM>13

Tratamiento: dieta + sales ferrosas con cítricos (3-5mg/kg/día) Profilaxis en grupos de riesgo, cuidado con alergias y en graves tratamiento IV

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce en el contexto de enfermedades crónicas en las cuales se dificulta la "suelta" del Fe de los depósitos tisulares.

Características: normocítica, normocrómica, depósitos de hierro aumentados, índice de saturación de la transferrina disminuido, sideremia disminuida, RDW normal.

Tratamiento: de la enfermedad de base. No dar hierro, dar EPO si hay insuficiencia renal crónica.

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce por intoxicación por plomo, lo que hace que no se forme correctamente el grupo hemo de la hemoglobina.

Características: microcítica e hipocrómica, RDW normal, y Fe normal.
Al frotis se ven hematíes con puntos basófilos en su interior

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce por trastornos en la síntesis de hem.

Características: microcítica e hipocrómica, con sideremia aumentada, RDW aumentado e índice de saturación de la transferrina también aumentado.

En el frotis aparecen sideroblastos en anillo en MO, con tincion de Pearls.

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce por aporte insuficiente de vitamina B12 y ácido fólico.

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce en niños de entre 6 meses y 3 años, y se produce por infecciones por VHS y parvovirus.

Es una anemia ARREGENERATIVA que se produce por disminución de maduración de precursores de la serie roja en MO.

Es una anemia ARREGENERATIVA en la que se produce una insuficiencia medular progresiva, anomalías somáticas constitucionales, un aumento en la aparición de LMA y SMD.
Fenotipo: talla baja, facies ancha, hipoplasia de pulgar, heminencia de tenar y microcefalia.

En esta aparece pancitopenia y el 90% mueren por complicaciones o por alteraciones hematológicas.

- Extravasculares: asintomáticas, crónicas, esplenomegalia, urobilinógeno en orina y aumento de los reticulocitos.
- Intravascular: aguda, grave, palidez extrema, aumento de los reticulocitos, de la bilirrubina, sangre en orina y disminución de la haptoglobina y aumento de LDH.

Se produce por una alteración en una proteína de membrana ankrina que hace que los hematíes sean esféricos y frágiles.
Se produce por una mutación con heredaiblidad AD y está presente los primeros años de vida.
Es una enfermedad crónica con CHCM aumentada, microesferocitos, reticulocitos aumentados y aumento de RDW.

Tratamiento: ácido fólico, transfusiones y esplenectomía curativa. Vacunar pronto y dar penicilina como profilaxis

- PIRUVATO KINASA: (AR) da una clínica crónica y se trata con folatos y trasfusiones. Se puede hacer esplenectomía pero no sería curativa.

- DÉFICIT DE GLUCOSA 6PDESHIDROGENASA: va ligado al cromosoma X y su clínica es crónica y variable. Tratamiento: fármacos y habas ademas de vitamina E
En crisis agudas hacer trasfusión y no hacer esplenectomía.

Disminución o ausencia de 1 o varias cadenas de la globina:

- alfa- talasemia: clínica intrauterina o al nacimiento ya que sin alfa no se sintetiza la hemoglobina fetal. Hacer esplenectomía y/o TPH

- beta- talasemia: 3 tipos minor (asintomática con aumento de HbA2 y HbF) intermedia (anemia poco intensa) y maior (grave, clinica a los 3 meses del nacimiento con esplenomegalia masiva, anemia intensa...) Se trata con trasfusiones y PTH curativo

- Drepanocitosis: mutación puntual en una cadena de la hemoglobina (AR)--> HbS que provoca vasooclusión por no deformación de los hematíes. Clínica a los 4-6 meses.
- infecciones
- vasooclusión
- problemas digestivos
- anemia aguda

Dar antibióticos, oxígeno y exanguinotransfusión en casos graves.
Trasfusión e hidroxiurea que aumenta la HbF que protege.
TPH si complicaciones graves