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a qué se debe normalmente la hemolisis extravascular
hematíes captados por células del sistema mononuclear fagocítico descomponiéndose en bilirrubina y hierro
a qué se debe la hemolisis intravascular
normalmente anticuerpos Ig M que se unen al hematíes y fija en el complemento
síndrome hemolítico cual es su signo más caracteristico
ictericia síndrome anémico
crisis hemolítica aguda
fiebre escalofríos dolor lumbar y abdominal orinas oscuras
hemolisis cronica sintomas
esplenomegalia y hepatomegalia alteraciones óseas cálculos biliares de bilirrubinato cálcico y ulceras maleolares
laboratorio de anemia hemolítica
aumento de reticulocitos bilirrubina indirecta LDH
disminución de haptoglobina
orinas oscuras por hemosiderina hemoglobina
que nos indica la hemosiderinuria
nos indica qué 2 o 4 semanas antes habido hemoglobinuria pero ahora la orina es clara
porque se produce la hemosiderinuria
al eliminar hemoglobina de forma crónica por el riñón el epitelio renal capta hierro
causas congénitas de hemolisis
esferocitosis hereditaria, hemoglobina S, talasemia beta y déficit de G6PD
casi todas las anemias hemolíticas corpusculares son de causa. .
congénitas
la mayor parte de las anemias hemoliticas extracorpusculares song
adquiridas es decir inmunes
alteracion genética es más frecuente en ****** y mediterráneos
el ****** déficit de G6PD anemia falciforme o drepanocitosis
el Mediterráneo esferocitosis hereditaria y talasemia
mutaciones de la esferocitosis hereditaria enfermedad de minkowski-chauffard
banda 3 anquirina y espectrina
porque se produce la hemólisis en esferocitosis hereditaria
al paso por los sinusoides nos eritrocitos se rompen
cuál es la anemia hemolítica más frecuente
me ha causado por esferocitosis hereditaria que es de herencia autosomica dominante
diagnóstico diferencial de esferocitos
anemia hemolítica autoinmune, microangiopatia trombotica, purpura trombotica trombocitopenica, cuadros de sepsis grave
de qué es típico la hipercromia y el aumento del concentracion de hemoglobina corpuscular media
esferocitosis hereditaria
qué es la prueba de resistencia globular osmotica
una prueba que pone de manifiesto la la pérdida de resistencia osmótica de los esferocitos
tratamiento de esferocitosis hereditaria
quitar el bazo y ácido fólico
qué talasemia afecta al uno o al 2% de la población de Valencia
beta talasemia
hemoglobinopatia s qué es
anemia falciforme o drepanocítica hematies adopta una forma de plátano
beta talasemia qué es
falta de síntesis de la cadena completa de globina
beta talasemia menordiagnóstico
hemoglobina normal o un poco reducida aumento de hematíes microcitosis hipo cromatosis. Aumento de HbA2
Beta talasemia mayor cuándo comienza la clínica y que aumenta
la clínica empieza a los 4 o 5 meses de nacer aumenta HB A.
diagnóstico the beta talasemia mayor
anemia intensa, eritroblastos circulantes y poiesis extramedular malformaciones óseas
talasemia mayor tratamiento
alotrasplantes, transfusiones quelantes de hierro, ácido fólico
tipos de anemias hemoliticas
inducidos por fármacos por autoanticuerpos o por alo anticuerpos
qué es el test de Coombs
también llamado test de antiglobulina determina si el paciente ha desarrollado anticuerpos frente a sus pétalos rojos
test de Coombs directo
permite saber si el hematie tiene inmunoglobulina G complemento C3 pegado
test de Coombs indirecto
buscar anticuerpos anti globulina en el suero
anemia hemolítica por aloanticuerpos
aparece cuando transfundir sangre suero presentará inmunoglobulina m
aloanticuerpos del recién nacido qué es
hemolisis que se da cuando la madre desarrolla inmunoglobulina G frente antígenos de la membrana eritrocitaria del feto.
elgnóstico de aloanticuerpos del recién nacido
test de Coombs directo indirecto positivo anemia y bilirrubina indirecta aumentada
anemia hemolítica autoinmune por autoanticuerpos qué dos formas se conocen
de idiopática y la secundaria qué es a partir de enfermedades sistémicas cómo artritis infecciones víricas neoplasias
qué son los anticuerpos calientes en las hemólisis autoinmune
inmunoglobulina G especifica frente RH
cuándo aparecen los anticuerpos calientes
en anemia hemolítica autoinmune asociada a lupus eritematoso sistémico, SIDA, leucemia linfocitica cronica
que anemia producen los autoanticuerpos calientes
anemia hemolítica autoinmune por cuadros de hemolisis extravascular
qué es lo más importante del cóm test de Coombs indirecto
nos indica que hay algo pegado al hematie anti globulina
tratamiento de las hemólisis autoinmunes
prednisona
los auto cuerpos anticuerpos fríos
Ig M C3b del complemento para dar lugar el móvil si requieren un entorno por debajo de 37 grados
que causan los anticuerpos fríos y que sucede en el higado
hemolisis intravascular y promueven la actividad de las células de Kupffer sobre los eritrocitos
tratamiento de la anemia hemolítica anticuerpos fríos
protegerse del frío y rituximab
qué antibiótico causa anemia hemolítica inducida por
cefalosporinas producen hemolisis intravascular es de gravedad
qué antibiótico provoca la lisis del hematie causando una anemia hemolítica
penicilina causa hemolisis extravascular es menor que la de las cefalosporinas que recuerdo que el hemolisis es intravascular
qué es la enfermedad de Wilson
un déficit de ceruloplasmina qué hace que se acumule cobre está usando hepatopatia y anemia
síndrome de Zieve
es una degeneración grasa del hígado por alcoholismo
a qué se debe la hemoglobina paroxística nocturna
a una mutación del genPIG-A que que controla la formación de glicosil fosfatidil inositol en el que encontraremos un déficit de CD55 y CD59. estas dos proteínas desactivar el complemento por lo tanto esta patología afectará a todas las células
qué causa la hemoglobinuria paroxistica nocturna
hemolisis cronica, trombosis venosa, infecciones
porque se llama nocturna la hemoglobinuria paroxistica nocturna
porque por la noche debido a la respiración lenta y superficial entráramos en un estado de acidosis que activa el complemento y las crisis hemolíticas se dan durmiendo
pronóstico de D hemoglobinuria paroxistica nocturna
78% de supervivencia a los 5 años 66% a los 10 evolucion aplasia medular leucemia aguda y trombosis
qué debemos pensar en un paciente con con pancitopenia y hemolisis y que marcadores buscaremos
hemoglobinuria paroxistica nocturna entonces buscaremos el déficit de CD59 y CD55 en hematíes polimorfonucleares y monocitos
cuándo sospechar hemos de hemoglobinuria paroxistica nocturna
solo pruebas
anemia hemolítica, pancitopenia, test de Coombs negativo
tamiento de hemoglobinuria paroxistica nocturna
transfusiones anticuerpos monoclonales anti C5 trasplante alogenico de medula osea