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34 Cartas en este set
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MIASTENIA GRAVIS, QUE ES?
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TRATORNO AUTOINMUNE DE AC ANTI RC ACH
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LOS NIVELES DE ACH COMO ESTAN?
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NORMALES
PERO NO SE PUEDE UNIR A RC |
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QUIENES TIENEN MG?
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M 20-30A
H 40-50A |
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EL TIMO QUE TIENE QUE VER CON ESTA PATOLOGIA?
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75% TIMO ANORMAL-> 65% HIPERPLASIA, 10% TIMOMA
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CX MIASTENIA GRAVIS
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DEBILIDAD FLUCTUANTE QUE EMPEORA CON EL EJERCICIO Y LA FATIGA
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FORMAS CLINICAS
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MIASTENIA OCULAR
MIASTENIA GENERALIZADA CRISIS MIASTENICA |
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MIASTENIA OCULAR, COMO ES?
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AFECTACION MUSCULATURA EXTRAOCULAR
PTOSIS DIPLOPIA |
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MIASTENIA GENERALIZADA, COMO ES?
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85% EXTREMIDADES DE FORMA PROXIMAL
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CRISIS MIASTENICA, COMO ES?
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DEBILIDAD MUSCULATURA RESPIRATORIA CON INSUFICIENCIA RESPIRATORIA QUE REQUIERE VENTILACION EN UCI
DEBILIDAD BULBAR CON DISFAGIA CON RIESGO ASPIRACION |
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EN LA MG QUE ESTA CONSERVADO?
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REFLEJOS OK
PUPILAS OK SNA OK |
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DX CON VARIOS TEST, QUE TEST?
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TENSILON (EDROFONIO)
TEST HIELO AC ANTI RC ACH ESTUDIOS NEUROFISIOLOGICOS TC TORAX-> TIMO |
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QUE ES TEST TENSILON?
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FARMACO INHIBIDOR ACETILCONLINESTERASA QUE MEJORA INMEDIATAMENTE LA CLINICA
(RIESGO DE BRADICARDIA) |
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QUE ES EL TEST DE HIELO?
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EL FRIO MEJORA LA TRANSMISION NEUROMUSCULAR
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QUE AC SE VEN EL 90% DE LA MG GENERALIZADA Y UN 50% EN MG OCULAR?
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AC ANTI RC ACH
LA PRESENCIA ES DX SU AUSENCIA NO DESCARTA |
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LA TITULACION CORRESPONDE A LA GRAVEDADA DE LA ENFERMEDAD?
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NO, PERO SI SIRVE PARA MONITORIZACION
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AC ANTI MUSK, QUE SON?
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APARECEN 50% EN MG CON AC ANTI RC ACH NEGATIVAS
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QUE SON LOS AC ANTI LRP4?
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MG DOBLE NEGATIVAS HAY ESTOS
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COMO SON LAS PRUEBAS DE NEUROFISIOLOGIA?
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VELOCIDAD NORMAL
AMPLITUD EN ESTIMULO UNICO NORMAL JITTER FIBRA UNICA AUMENTADO ESTIMULACION REPETIVA-> RESPUESTA DECREMENTAL |
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TTO MG FORMA OCULAR Y GENERALIZADA
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ANTICOLINESTERASA-> PIRIDOSTIGMINA
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CUANDO SE REALIZARA TIMECTOMIA?
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EN CASO DE TIMOMA-> SIEMPRE
EN MG GENERALIZADA EN 15 A 55A LOS 2 PRIMEROS AÑOS DEL DX (NO EN OCULARES, NO HAY BENEFICIO) |
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QUE PASA SI LA PIRIDOSTIGMINA ES INSUFICIENTE EN LA FORMA OCULAR?
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INMUNOSUPRESION-> PREDNISONA, AZATRIOPINA, CICLOSPORINA
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QUE PARA SI LA PIRIDOSTIGMINA NO ES SUFICIENTE EN MG GENERALIZADA O NO SE PUEDE REALIZAR TIMECTOMIA?
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PLASMAFERESIS O INMUNOGLOBULINAS
SI FALLA-> INMUNOSUPRESION |
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TTO CRISIS MG
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PLASMAFERESIS O INMUNOGLOBULINAS
SI FALLA-> INMUNOSUPRESION |
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SD EATON-LAMBERT, QUE ES?
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AC- ANTI CANAL CALCIO
O PARANEOPLASICO CA. MICROCITICO PULMON |
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QUIENES TIENEN SD. EATON-LAMBERT
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H >40A
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CX?
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DEBILIDAD PROXIMAL EEII
DEBILIDAD EXTRAOCULAR MEJORA CON EL EJERCICIO |
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EN SD EL, QUE NO ESTA CONSERVADA?
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SNA -> BOCA SECA
REFLEJOS REGULINCHI (SE PUEDEN EVOCAR PERO CUESTA) |
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ESTUDIO NEUROFISIOLOGICO QUE SALE?
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JITTER FIBRA UNICA AUMENTADO
ESTIMULACION REPETIDA 2-3HZ DISMINUYE RESPUEST ESTIMULACION REPETIDA 10HZ AUMENTA RESPUESTA |
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TTO
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3,4 DIAMINOPIRIDINA
TTO TUMOR |
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BOTULINISMO, PQ SE DA?
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BLOQ LIBERACION ACH PRESINAPTICA
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CX?
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DEBILIDAD BULBAR EXTRAOCULAR
DESCIENDE DE FORMA SIMETRICA NO MEJORA EN EJERCICIO |
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QUE NO CONSERVA?
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REFLEJOS NO
DISAUTONOMIA SI PUPILAS RESPUESTA DISMINUIDA |
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QUE SE VE EN NEURFISIO?
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JITTER FIBRA UNICA AUMENTADA
DISMINUYE RESPUESTA EN ESTIMULACION REPE 2-3HZ AUMENTO RESPUESTA EN ESTIMULACION REPE 10HZ |
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TTO
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ANTITOXINA EQUINA + SOPORTE VITAL
(NO UTIL EN FORMA INFANTIL) |
