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Definición de páncreas
Es una glándula mixta: secreción exocrina (jugo pancreático) y secreción endocrina (insulina)
Dimensiones y peso
Aproximadamente 15cm de longitud y pesa 70-80g
Divisiones anatómicas
Cabeza
Cuerpo
Cola
Sistema ductal
*Conducto de Wirsung
*Conducto accesorio de Santorini (solo 30% parte post. de la cabeza)
Definicion de pancreatitis aguda
Proceso inflamatorio agudo del páncreas reversible, desencadenado por la inactivación inapropiada de las enzimas pancreáticas, c/ lesión tisular y respuesta inflamatoria local, q´puede comprometer por contigüidad estructuras vecinas e incluso desencadenar disfunción de órganos y sistemas distantes.
Causas frecuentes de pancreatitis aguda
1. Litiasis biliar
2.Alcohol
3. Transgresión alimentaria
4. Idiopáticas
* microlitiasis vesicular
* alteración del metabolismo lipídico
*Otras
Causas ocasionales de pancreatitis aguda
1.Hiperlipidemia
2.Postqx
3.CPRE
4.Trauma abdominal
5.Drogas (Azatioprina, Tiazidas, Ac valproico, sulfas, tetraciclinas, furosemida)
6.Vaculitis
7.Hipercalcemia
8.Ulcera péptica
Causas infrecuentes de pancreatitis aguda
1 Cáncer pancreático
2 Ca periampular
3 Fibrosis quística
4 Parotiditis
Patogenia de la Pancreatitis aguda
Se produce una activación intrapancreática del tripsinógeno iniciándose así un proceso de autodigestión del páncreas. Lo que genera inflamación local en la glándula. En ocasiones, estos fenómenos se descontrolan, conduciendo a una alteración en la microcirculación pancreática, lo que produce necrosis y una secreción masiva de mediadores inflamatorios q´genera fenómenos de respuesta inflamatoria sistémica, y en casos muy graves, fallo óganico.
Cx de pancreatitis aguda
Dolor abdominal intenso a nivel de epigastrio, q´se irradia en cinturón hacia la espalda, nauseas, vómitos, hiperestesia a la palpación, a veces distensión abdominal, c/ disminución de RHA.
Pancreatitis grave: Signo de Grey-Turner (equimosis en flancos) y Cullen (equimosis periumbilical)
Dx de pancreatitis
2 de los siguientes 3
1.Elevación de la amilasa (se normaliza al 4 dia) y/o lipasa mayor a 3 veces el limite superior de normalidad
2.Dolor tipico
3.Pruebas de imagen c/ datos compatibles a PA (habitualmente TC abdominal)
Causas de amilasemia alta
● ABDOMINALES: Colecistitis aguda, coledocolitiasis, con o sin colangitis aguda, obstruccion intestinal, infarto mesenterico, ulcera perforada, apendicitis aguda, embarazo ectopico, diseccion de aneurisma aortico, trauma abdominal, insuf hepatica, insuf renal
● EXTRAABDOMINALES: Parotiditis, trauma cerebral, quemaduras, shock, cetoacidosis diabetica
Dx dif. de pancreatitis aguda
1 Ulcera peptica perforada
2 Patologia biliar aguda
3 Infarto mesenterico
4 Ileo mecanico
5 Peritonitis
6 Infarto miocardico cara diafragmatica
7 Otros cuadros abdominales agudos
Mortalidad TC (se debe realizar a las 72hs) (Baltazar)
A: pancreas normal
B: aumento de tamaño pancreatico focal o difuso
C: inflamacion peripancreatica
D: Colección liquida unica, mal definida
E: 2 o mas colecciones liquidas o presencia de gas y/o adyacentes al pancreas
Criterios de Ranson
AL INGRESO
1.Edad > a 55 años
2.Leucocitosis > a 16.000 mm3
3.Hiperglucemia > a 200 mg / dl
4.LDH > a 350 UI/L
5.GOT > 250 UI / L

A LAS 48HS
1.Secuestro de volumen > 6L
2.Deficit de bases > a 4 mEq/L
3.BUN > 5mg/dl
4.Disminucion del Hto > 10%
5.Calcio < 8mg/dl
6.Pao2 < 60 Mm Hg

MENOS DE 3 PANCREATITIS LEVE, SUEPERIOR A 4 GRAVE

MORTALIDAD
1-3: 3%
3-5: 15%
6 o +: 40%
Clasificación revisada de Atlanta (2013)
PA leve: no existe fallo orgánico, ni complicaciones locales, ni sistémicas
PA moderadamente grave: existe un fallo orgánico transitorio (< 48hs) y/o complicaciones locales y/o sistémicas
PA grave: fallo orgánico persistente (>48hs)

*Complicaciones locales: necrosis/pseudoquiste
*Complicaciones sistémicas: descompensación de patologías previas del paciente por la PA
*Fallo orgánico: insuficiencia respiratoria (PaCO2 > 60mmHg + PaO2 < a 60 mmHg), insuficiencia renal o shock (PAS menor a 90mmHg q´no resuelve con la administración de fluidos)
Rx en Pancreatitis aguda
● ABDOMINAL
○ Signo de ASA CENTINELA
○ Signos de ileo
● TORACICA
○ Atelectasias basales
○ Elevacion del diafragma
○ Derrame pleural izquierdo
COMPLICACIONES SISTEMICAS
1.Fallo cardiocirculatorio con↓tension y shock
2.Insuficiencia respiratoria
3.Insuficiencia renal
4.Insuficiencia hepatica
5.Hemorragia digestiva
6.Alteracion en la coagulacion
7.Ileo paralitico
8.Fallo multiorgánico
COMPLICACIONES LOCALES
1.Obstruccion duodenal
2.Obstruccion via biliar
3.Necrosis pancreatica y peripancreatica
4.Pseudoquiste de pancreas
5.Necrosis infectada
6.Absceso pancreatico
7.Hemorragia retroperitoneal
8.Colecciones peripancreaticas agudas
9.Trombosis de la vena esplenica
10.Necrosis del colon transverso
11.Fistula pancreatica
TRATAMIENTO MEDICO
1. Alivio del dolor: meperidina (unico morfinico), buscapina (butilescopolamina).
2. Reposicion adecuada de volumen.
15a20ml/kg en bolo - 3ml/kg/hs – diuresis 05ml/kg/hs
3. Reposo pancreatico (nada por boca).
4. Eventual uso de somatostatina.
5. Nutricion parenteral y/o enteral.
6. Monitorizacion de la volemia, de la funcion cardiovascular, respiratoria y renal.
7. Vigilar criterios pronosticos y signos de complicación e infeccion.
8. SNG aspirativa (reposo gástrico)
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Correccion de patologia biliar asociada
ERCP en la urgencia ?
Cirugia diferida
Tratamiento de necrosis infectada
Necrosectomia y drenajes asociados
Drenaje de abscesos percutaneo o quirurgico
Lavado peritoneal precoz #
Cirugia precoz resectiva (Ranson 7 o >)
TTO en pancreatitis leve
1 Dieta absoluta
2 líquidos iv
3 oxigenoterapia
4 analgesia
Tto en pancreatitis grave
1.Tratamiento del dolor
2.Nutricion, preferiblemente enteral
3.ATB, en casos seleccionados
4.ERCP, si se asocia a colangitis o coledocolitiasis
5.Control de la presión intraabdominal (Sx compartimental abdominal)
a)Terapia no qx: aspiracion del contenido intestinal (SNG), procineticos (metoclopramida), diureticos.
b)Terapia qx: Drenaje percutaneo y/o laparostomia temporal. Solo se realiza necrosectomia de la región pancreatica si se confirma infección
Tto qx de la pancreatitis grave
La necrosis pancreatica, es la presencia de parénquima pancreatico o grasa peripancreatica no viable. Su principal complicacion son las sobre infecciones (carbapenimicos).
Su tratamiento es la necrosectomia, pero se debe comenzar con la técnica menos agresiva mediante el drenaje. Si el curso no es favorable, entonce necrosectomia qx.
Indicaciones de tto qx
Indicacion de PAAF en la necrosis pancreatica
Fiebre
+ del 50% de necrosis
Leucocitosis, elevacion de PCR (+150)
Fallo orgánico, SRIS
Necrosis pancreática infectada
Mala evolucion clinica
Hemodinámicamente inestable
Necrosis pancreática no infectada
Sx compartimental
Sospecha de (isquemia intestinal, perforacion de viscera hueca, obstrucción intestinal)
Algoritmo de tto de pancreatitis aguda grave en UCI
Cual es la complicación más habitual de la pancreatitis aguda?
Psuedoquiste
Cual es la causa más frecuente de pseudoquiste?
Pancreatitis cronica
Cual es la fisiopatogenia del pseudoquiste pancreatico?
Se producen por una disrupcion del ductus pancreático.
Etiologia del pseudoquiste pancreatico
Pancreatitis cronica
Pancreatitis aguda
Traumatismos
Cual es la diferencia entre las colecciones pancreaticas y el pseudoquiste?
El pseudoquiste suele presentar comunicación con el ducto pancreatico
Cual es la localización a nivel pancreatico del pseudoquiste?
38% en el cuerpo , 38% en la cabeza, 14% cola, 10% multiples
Tto de los pseudoquistes pancreaticos asintomáticos
Vigilancia, ya q´tienen riesgo bajo de complicaciones. Resolucción espontanea 70%.
Cuando esta indicado el tto invasivo en el pseudoquiste pancreatico?
Sólo en los px sintomáticos, o cuando no es posible diferenciarlo de una neoplasia quistica, y deben haber trascurrido al menos 6 semanas desde el episodio de pancreatitis.
Cual es la tecnica qx en el pseudoquiste?
Técnicas derivativas o de drenaje hacia el tuvo digestivo, x via endoscopica o qx
Cual es el tto de las complicaciones del pseudoquiste?
*En caso de sobre infección y absceso, se deberá realizar drenaje percutáneo.
*Si presenta hemorragia, se tratara embolizar, y si fracasa tto definitivo
*Si existe rotura, laparotomía urgente
Pancreatitis crónica
Proceso inflamatorio crónico del páncreas q´conduce al desarrollo de lesiones fibroticas permanentes y a la pérdida progresiva del parénquima exocrino y endocrino.
Eitologia de la pancreatitis crónica
TIGAR-O
Tóxico-metabolico (70%) (alcohol, dieta rica o demasiado pobre en grasa o hipoproteica, deficit de zin, selenio)
Idiopatica (20%)
Genética (autosómica dominante con penetrancia variable, niños de 10-12 años, Fibrosis quistica)
Autoinmune (caracterizada x la presencia de pseudomasas pancreáticas y estenosis biliares transitorias, así como por el incremento de Ig4)
Recurrente (antecedentes de pancreatitis aguda)
Obstructiva
(otras Tropical en Brasil (se da en niños), traumatismos, hemocromatosis.
Clinica de la pancreatitis crónica
El dolor es el sintoma principal (semejante a PA), este disminuye mintras evoluciona la enf. Se necesita una perdida del 90% de la función exocrina para manifestar insuficiencia pancreatica, c/ sx mal absortivo.
A su vez al afectar los islotes, se asocia con el desarrollo de intoleracia a la glucosa y DM.
Dx de pancreatitis crónica
cx + ALTERACIONES MORFOLOGICAS DEMOSTRADAS MEDIANTE TÉCNICAS DE IMAGEN (ecoendoscopia, ERCP, TC, RM.
(en el pasado se utilizaba las clacificaciones pancreaticas en Rx. Hoy en dia mediante ecoendoscopia, se toma como signo de alteracion a la atrofia, polilobulacion, líneas hiperecogénicasm calcificaciones, dilatacion del Wirsung o sus ramas, refuerzo periductal, y calcificaciones intraductales.
Como se encuentran la amilasa y la lipasa en la pancreatitis cronica?
NORMALES
Cual es la técnica para evaluar la insuficiencia pancreatica exocrina?
Test de secrecion con secretina (muy complejo no es habitual)
Tto de la pancreatitis cronica
1.Etiologico
2.Del dolor
3.De la insuficiencia exocrina y endocrina
4.Tto qx
Tto etiologico de la PC
Abandonar la ingesta enolica y el consumo de tabaco.
Tto Del dolor en la PC
Meperidina, Qx
Tto de la insuficiencia exocrina y endocrina, de la PC
Preparaciones enzimatica pancreaticas e insulina
Cuales son las principales indicaciones del tto qx en la PC?
1.Dolor persistente e incontrolable con morfinicos, se asocia a mal drenaje del conducto de Wirsung (Por obstrucción o estenosis). Indicacion más comun
2.Icterica obstructiva
3.Imposibilidad para descartar un ca. subyacente
4.Complicaciones.
Técnicas qx en la pancreatitis crónica
1.Puestow (pancreaticoyeyunostomia lateral)
2.Resectivas:
*Pancreatectomia distal
*DueodenoPancreatectomiaCefalica (DPC) clasica (Whipple) o reseccion de cabeza c/ preservacion doudenal (Beger o Berma)
3.Mixtas: Resección limitada cabeza y derivacion pancreatica (Frey)
4.Otras: Pancreatectomia total o del 90% c/ preservación duodenal y eslénica, y autotransplante de islotes
Puestow
Se indica en la dilatacion del conducto pancreatico
Pancreatectomia distal
Se indica en la pancreatitis localizada en cuerpo y cola
Wipple o Beger o Berna
Se indica en la afectacion de la cabeza sin dilatacion del Wirsung
Frey
Se indica en la afectacion de la cabeza c/ dilatacion de Wirsung de forma difusa (si la estenosis es corta y proximal, se prefiere colocar stent x ERCP)
Pancreatectomica total o del 90% c/ preservacion duodenal y esplenica, y autotransplante de islotes
Se indica en pancreatitis extensas s/ dilatacion del wirsung
Ablacion de la transmisión neuronal
Resultados satisfactorios los primeros 6 meses, pero su efecto disminuye c/ el tiempo.
Hay dos formas: Bloqueo o neuurolisis del plexo celiaco por ecoendoscopia y esplenectomia toracoscopica.
Carcinoma de pancreas (generalidades)
1.Tumor de las celulas del ductus pancreatico
2.Cuarta causa de muerte por cancer
3.Tomar mas frecuente de pancreas
4.Dx tardio
5.Mortalidad operatoria 3-10%
6.Segundo ca. digestivo en USA
7.Asociado a sexo masculino, raza negra, en países desarrollados y conforme aumenta la edad.
Cual es la localizacion más frec. del carcinoma de pancreas?
A nivel de la cabeza del pancreas
Cual es el tumor periampular más comun?
carcinoma de cabeza de pancreas
Cual es el tipo histologico mas comun de carcino de pancreas?
Adenocarcinoma ductal (75-90%)
Etiologia
Desconocida pero intensa relacion con el tabaquismo, pancreatitis cronica y el Sx de Peutz-Jeghers
Factores de riesgo para ca. de pancreas
1.Tabaquismo y alcohol
2.DMT2
3.Pancreatitis aguda y crónica
4.Pancreatitis hereditaria
5.Edad mayor de 55 años
6.Antecedentes familiares de ca. de pancreas
7.Historia familiar de pancreatitis crónica
8.Sx de cancer familiar (ovario, mama)
9.Poliposis adenomatosa familiar, sx de Peutz-Jeghers
Hallazgos y signos cx
Frecuentemente suelen ser asintomáticos, y presentan síntomas cuando la enf. se encuentra avanzada.
1.Diabetes de reciente comienzo
2.Depresión o ansiedad
3.Dolor en epigastrio sordo c/ irradiación a dorso, q´se acentúa en supino y mejora al flexionar el tronco hacia adelante + perdida de peso (es lo mas frecuente)
4.Triada: perdida de peso, dolor e ictericia (faltando esta ultima en cabeza y cuerpo)
5.Vesicula palpable, no comprimible, no dolorosa (signo de Bard y Pieck)
6.Singo de Trosseau (paraneoplasico, tromboflebitis migratriz frecuente Ca de cola de páncreas.)
7.Ley de Courvoisier-Terrier "Todo px con ictericia progresiva, y vesícula palpable no dolorosa es un cáncer de cabeza de páncreas, hasta que se demuestre lo contrario"
Metastatiza
Higado, pulmon, riñon y hueso
Diagnóstico
● Clinico : las manifestaciones clinicas generalmente son tardias
● Laboratorio: Citologico, VSG, Hepatograma, marcadores tumorales (CA 19-9 – CEA)
● Las pruebas diagnósticas más efectivas son: La ecografía, la TAC, ERCP, endoscopia (PAAF), Ultrasonografía Endoscópica, RMN, Lap exploradora
Algoritmo dx
Se realiza una TC helicoidal c/ contraste, si es irresecable tto paliativo, sino qx. Si la TC helicoidal no es concluyente se utiliza eco endoscopica, si aun no es concluyente ya sea por: invasion vascular: angiorRM, o por otras causas: laparotomia exploradora.
Criterios de irresecabilidad
*Afectación metastásica x vía porta
1.Metasaiss hepática
2.Metastasis ganglionar macroscópica
3.Carcinoma peritoneal
*Invasión vascular
1.Arterial: Afectacion de la aorta, arteria mesenteria superior (AMS), tronco celiaco (TC) y artera hepática (AH)
2. Venosa: contacto del tumor con la vena porta (VP) o la vena mesenterica superior (VMS) mayor a 180°, ó menor a 180° si asocia trombosis superior
*Enfermedad extrahepatica
Tumores resecables
1. Duodenopancreatectomia cefálica (operacion de Whipple), tto de eleccion para tumores de la cabeza, ampulomas y tumores periampulares. Presenta elevada morbilidad (Fistulas pancreaticas, hemorragias)
2.Pancreatectomia total: En carcinomas multicentricos
3.Pancreatectomia distal: En tumores de cuerpo y cola (incluye esplenectomia), la afectación de vasos esplenicos no contraindica la resección.
4.Tto adyuvante: se recomienda radioterapia + quimioterapia, en todos los px que van a ser sometidos a cirugia
Tumores bordeline, definicion
Son aquellos tumores que se consideran no resecables pero q´, por estar al límite, se les administra neoadyuvancia c/ la intencion de obtener una buena respuesta y operar. Incluye a los px c/ infiltración vascualr:
-AMS y TC menor a 180°
-AH
-VMS y VP menor a 180° c/ trombosis venosa
-VMS y VP mayor a 180°
Como es la operacion de whipple
Se realiza:
1.Duodenoyeyunostomia terminoterminal
2.Pancreatoyeyunostomia terminoterminal
3.Coledocoyeyunostomia terminoterminal
Tumores irresecables: Tto paliativo
1.Quimioterapia
2.Tto del dolor e ictericia
Pronostico del carcinoma de cabeza de pancreas
La mayoria de los px fallecen antes del año, y solo un 10-20% de los resecado sobreviven a los 5 años. De forma global, sobreviven el 0,5% de los px al cabo de 10 años.
Como se clasifican a los quistes del pancreas?
1.INFLAMATORIOS:
*Pseudoquiste agudo o necrótico
*Pseudoquiste crónico o de retención
2.TRAUMATICOS
3.CONGENITOS
*Poliquistosis
*Dermoides
*Teratomas
4.PARASITARIOS
*Hidatidosis
*Tenia solium
5.PROLIFERATIVOS, que son los tumores quisticos
Tumores quisticos (el componente liquido predomina sobre el tumoral) del pancreas, clasificación
Tejido exócrino:
1. Cistoadenoma seroso
2. Cistoadenoma mucinoso.
3. Cistoadenocarcinoma
4. Ectasia ductal mucinosa.
5. Tumor papilar quístico.
6. Cistoadenocarcinoma acinar
Tejido endócrino:
1. Cistoadenocarcinoma.
2.Cistoadenoma
Tejido conectivo:
1.Linfangioma quístico benigno y maligno
2.Hemangioma quístico
otra clasificación mas fácil
Benignos
1.Neoplacia mucinosa papilar intraductal
2.Cistoadenoma ceroso
3.Neplacia quística mucinosa
Malignos
Cistoadenocarcinoma
Características pseudoquiste
Se da igual tanto en hombres como mujeres, edad de 40-70 años, se pueden localizar en cualquir parte, son quistes grandes, pancreas atrofico, SI se comunican con ductus, la citologia muestra celulas inflamatorias, la amilasa esta muy alta, cea es bajo
Cistoadenoma ceroso
Es mas frecuente en mujeres que hombres
Edad 40-70 años
localizan en cabeza
Son muchos quistes pequeños, en panal de abeja, pulmon, Hemorragias focales con calcificación central y proyección radiadas.
No se comunica con los ductus
Presenta celulas c/ glucogenos
la amilasa esta baja
y el CEA es bajo
Tto: Conducta expectante, y si son grandes reseccion segmentaria
Neoplasia quistica mucinosa
Predominio en mujeres, 40-70 años, se tiene a localizar en cuerpo y cola, son macroquistes con tabiques y calcificaciones, raramente se comunica con los conductos, presenta celulas mucinosas, amilasa baja y CEA alto.
Tto: Debe ser extirpado siempre ya que puede tener degeneración maligna
Neoplacia mucinosa papilar intraductal
Se da de forma igual en hombres y mujeres, edad de 40-70 años, localizacion cefalica, es una masa poliquistica, mal delimitada, se comunica y dilata los conductos, presenta celulas mucinosas, la amilasa es baja, y el CEA es alto
Fisiologia de las células endocrinas del páncreas
Alfa: Glucagón (hiperglucemiantes)
Beta: Insulina (hipoglucemiantes)
Delta: Somatostatina
Epsilon: Grelina
Celus PP: Péptido pancreático
Cual es el mas frecuente de los tumores funcionantes del pancreas?
insulinoma (1 de cada 1 millon)
Insulinoma (origen)
Celulas beta
Insulinoma (tamaño y cantidad)
manores a dos centimetros, generalmente unicos
Triada de Wipple en Insulinoma
○ Glucemia < 0,50
○ ⇑ de insulinemia
○ Aumento de peso
Caracteristicas
● Hipoglucemia en ayuna
● Trastornos psicológicos
● Desaparece con ingesta
Complicaciones del insulinoma?
*Coma hipoglucémico
*Confusión mental
*Alucinaciones
*Convulciones
Dx del insulinoma?
Cx
Laboratotio: glucemia, insulinema
TC, ecoendoscopica, ecodopler,
Tto del insulinoma?
Antiinsulinicos: Propanolol, Diazoxidos, Glucagón
Qx: Ecografía intraoperatoria
Glucagonoma celulas de origen
Celulas alfa
El glucagonoma es más frecuente benigno o maligno?
Maligno (90% MTS)
Tamaño del glucagonoma al dx?
Mayor a 3 cm
Cx del glucagonoma
1.Hiperglucemia
2.Diabetes
3.Rush epitelial necrotizante con dermatitis bullosa, glositis, estomatitis
4.Anemia normocrómica
5.Adelgazamiento por acción catabólica del glucagón
glucagonoma tto
quimio + Qx, las mts no contraindican las cirugia, tambien se resecan.
Somatostitoma
Es el menos frecuente. 30% extrapancreáticos.
> 3 cm
Localización cefálica. 74% MTS
Cx del somatostinoma
Inhibe todas las secreciones (hipoclorhidria, dmt, esteatorrea, sx de mala absorción, atonia vesicular: litiasis vesicular)
Laboratorio del somatostinoma
Dosaje de somatostatina
Tto del somatostinoma
Cirugía: DPC sin MTS bilateral.
Quimioterapia
Vipoma
Frecuentemente malignos (50% MTS)
> 3 cm.
Inhibe la secrec gástrica. Estimula la secreción de H2O y electrolitos intestinal.
CÓLERA PANCRÁTICA: → WDHA → Watery Diarrea Hipokalemic Acloridria
Diagnóstico del vipoma
Clínica:
1.Deshidratación
2.Acidosis
3.Hipopotasemia
4.Hiperglucemia
5.Hipercalcemia
Laboratorio: dosaje de VIP > a 200 pg/ml
Tto del vipoma
Quirúrgico
Médico: ACTH, Corticoides
Gastrinoma
Células δ. 2 do en frecuencia después de insulinomas
El 60% son malignos (MTS). Mas en varones de 30 a 50 años
Localización muy difícil. < 2 cm. 40% extrapancreática
(triangulo del gastrinoma 90%)
Diagnostico del gastrinoma
Clinico:
1.hipersecresión gástrica
2.Ulcera péptica a distancia
3.Diarrea secretoria con hipopotasemia (20% única presentación)
Laboratorio:
Gastrinemia por RIA > 300 a 3000 ( VN 100-150)
Intraoperatorio: PALPACÏÓN y ecografia intraoperatoria
Tto del gastrinoma
Medico: IBP
Qx: DPC (contraindicado con MTS)
Quimio
Características generales de los tumores funcionantes de páncreas:
INSULINOMA ⇔ GLUCAGONOMA
GASTRINOMA ⇔ VIPOMA
SOMATOSTINOMA