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que es el sistema de complemento? (SdC)
Es un sistema de defensa y limpieza , constituido
por una serie de proteínas solubles, trasportadas
por la sangre.
Hace parte de una de las primeras líneas de
defensa contra las infecciones.
S d C
El sistema está integrado por 30 proteínas distribuidas de la siguiente manera:
13 circuitos de activación
7 del sistema de control
10 que sirven de receptoras a las moléculas
originadas durante el proceso de
activación
En la VIA CLASICA incluyendo el sistema de ataque a
la membrana (VIA LITICA), los componentes son
según su orden de actuación:
C1q, C1r, C1s, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8 y C9.
Cuando el componente se escinde
proteolíticamente en dos:
Mayor tamaño se designa colocando tras la
denominación del componente original una "b“

el fragmento de menor tamaño se designa con una "a"
tras el nombre del elemento original.
La rotura del C3 genera un fragmento grande,
denominado___ y un fragmento pequeño, el ____
C3b
C3a
ejemplo de excepcion de esta regla de nomemclatura
El fragmento grande derivado de C2 se llama
C2a, y el fragmento pequeño, C2b.
el fragmento mayor sera con la letra____ y el fragmento menos con la letra ____ excepto en el C____
b
a
2
a la RUTA ALTERNA se le conoce tambien como
Del properdin
Los componentes se denominan
factores, y en muchos casos su
nomenclatura es a base de una letra
mayúscula:
ruta alterna
ejemplo de nomemclatura de ruta alterna
factor B, factor D, factor H, factor P.
Los factores C3, C6 y C9 y el
inhibidor del C1, asi como el
properdín y el factor B de la vía
alterna, se producen en el
higado
El bazo produce el factor:
C6 y C8
cual factr produce el MOS?
C4 y C2
El C1 es producido por las células:
epiteliales del intestino.
El factor D es producido por el
Tejido adiposo
Los fibroblastos
producen los factores
C2, C3, C5 y
C9
en el riñon se producen los factores
C3 y C4
los neumocitos producen los factores
C3 y C9
funciones del sistema de complemento
Opsonizacion de bacterias
Atrae fagocitos
Activa los LsB a producir Acs
Trasporta e incactiva los complejos inmunes
Lisa Celulas y bacterias
Activa a los PMN y MOS
Liberacion de mediadores de la inflamacion
coadyuva en limpieza de cuerpos apoptoticos
La activación
del
complemento
puede
iniciarse por
dos vías:
La vía clásica (se activa por Ag-Ac)

La vía
alternativa (Se activa por Germenes)

La vía de las
lectinas
VIA CLASICA
Se activa y inicia tras
la union Ag-Ac
Los anticuerpos solubles o
libres no activan el
complemento. V/F
V
las inmunoglobulias que activan la via clasica son:
IgG (Subclaves humanas 1,2 y 3)
IgM
los activadores que no son inmunoglobulinas de la via casica son:
Lipopolisacarido bacteriano (porción de lipidos A)
Proteina C reactiva
Retrovirus
Membrana de mitocondrias cardiacas
Polianiones ( Ej. Polinucleotidos)
Cristales de urato
COMPONENTES
DE
LA VIA CLASICA
EL FACTOR C1 (Otros)
EL FACTOR C1 Está compuesto por____ y estos se unen por enlaces dependientes del___
tres subunidades proteicas (q,
r y s), que en el momento de la activación del
complemento se unen entre sí por enlaces
dependientes del Ca++
Forman un complejo constituido con una unidad
de
C1q, 2 de C1r y 2 de C1s (C1qr2s2
El fragmento C1q activa a las_____ que actuan sobre____
C1r
C1s
C1s del complejo C1q2r2s va a actuar
sobre la cadena a de
C4 produciendo su
escisión en dos moléculas: C4a y C4b
La fracción C4b unida a la membrana, en
presencia de iones Mg++, forma un
complejo con la fracción
C2
C1s también actúa sobre C2,
provocando la escisión de esta
molécula en dos fragmentos:
uno
menor C2b y otro mayor C2a
El C2a se une al C4b para formar el
complejo
C4b2a (convertasa C3 de la
vía clásica)
El complejo C4b2a, cuyo centro activo se
encuentra en el componente C2a, actúa
sobre
la cadena a del factor C3
fragmentos activos del factor C3
la anafilotoxina C3a y el fragmento C3b
Al complejo formado por C4b2a3b se le denomina:
convertasa de C5 de la vía clásica
Es el más potente anafilotoxina
C5a
C5b se estabiliza con
C6 y C7 (unión a membrana)
se unen a cadena beta de C8
C5b67
cadena que penetra en la membrana
Alfa de C8
en donde C8 dirige polimerización?
“anillo” de muchos C9
es amphipático (perfora membrana)
C5b6789n
MAC significa
MAC = Complejo de ataque a membrana
que son las Lectinas
Las lectinas son proteínas que reconocen
blancos de carbohidratos específicos y se unen
a ellos.
No dependen de anticuerpos
Lectinas
caracteristicas de la via de lectina:
Mecanismo similar al de la vía común
La vía de lectina se activa por la unión de
lectina que une manosa (MBL)
que es la manosa (MBL)
La MBL es una proteína de fase aguda que se
produce en respuestas inflamatorias
MBL = lectina de unión a la manosa
que significa MASP
MASP = Proteinasa de serina asociada a MBL
ACTIVADORES DE LA VIA
ALTERNATIVA
Polisacaridos
Paredes de la célula de levadura
Componentes de pared de célula bacteriana
Influenza y otros virus
Criptococos y otros hongos
Algunas celulas tumorales
Factor del veneno cobra
Medios de contraste radiografico
Membrana de dialisis
estabilizan C3b
Properdina y CHO bacterianos
Factor B se une a
C3b
convertasa de C3 (vía alterna)
C3bBb
Las enzimas convertasas de C5 (C4b2a3b
y C3bBb3b), formadas ya sea en la vía
clásica o en la alternativa, actúan fijando
el factor C5 a C3b.
La fracción C5b capta C6 y C7 de la fase
fluida, formando un complejo estable con actividad quimiotáxica y
capacidad de fijación a las membranas.
C5b67
El factor C8 modifica su configuración espacial
ofreciendo zonas hidrofóbicas que determinan
su
inserción en la membrana