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26 Cartas en este set
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TIPOS DE HB SEGUN CADENAS DE GLOBINA
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HB A1: 2ALFA- 2 BETA
HB A2: 2 ALFA- 2 DELTA HB FETAL: 2 ALFA - 2 GAMMA |
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% TIPO HB EN ADULTO NORMAL
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97% A1
2% A2 1% FETAL |
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QUE PRODUCE LA GLOBINA DEFECTUOSA?
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QUE NO SE UNA A LA GLOBINA CORRECTA Y PRECIPITEN-> ERITROPOYESIS INEFICAZ Y HEMOLISIS
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BETA-TALASEMIAS
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HAR
(+) MEDITERRANEO, ORIENTE PROXIMO Y AFRICA |
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ALFA TALASEMIAS
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HAR
(+) ASIA Y MEDITERRANEO |
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DOS TIPOS DE BETA TALASEMIAS
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B MAJOR O COOLEY O HOMOCIGOTA BETA0
B MINOR O RASGO TALASEMICO BETA+ |
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B MAJOR O COOLEY O HOMOCIGOTA BETA0
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↓↓ CADENA B
INCREMETO HB A2 Y FETAL HIPERPLASIA MEDULA OSEA-> PSEUDOQUISTES EN MANOS Y PIES. CRANEO EN CEPILLO, MALA COLOCACION DIENTES, NO NEUMATIZACION SENOS PARANASALES HEMOSIDEROSIS SECUNDARIA POR ↑ HIERRO HEPATOESPLENOMEGALIA: HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR |
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QUE MARCA EL PX Y LA MORTALIDAD?
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HEMOSIDEROSIS CARDIACA
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DX
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NEONATO 6-8 MESES (QUE SE SUBSTITUYE LA HBF POR HBA1) CON HEMOLISIS GRAVE
ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMA ELECCION-> ELECTROFORESIS HEMOGLOBINA |
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TTO DE ELECCION
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TX HPO
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TTO DE SOPORTE
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ESPLENECTOMIA MEJORA CX
TRASNFUSIONES (EVITAN MALFORMACIONES) QUELANTE DE HIERRO (DESFERROXAMINA O DEFERASIROX) INCREMENTO CADENA GAMMA-> BUTIRATO, 5- AZACITIDINA, HIDROXIUREA |
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B MINOR O RASGO TALASEMICO BETA+ HETEROCIGOTOS
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ES LA (+)
NO CLINICA NO SINTOMAS |
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DX?
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HALLAZGO CASUAL
MICROCITOSIS CON HTO NORMAL O ALTO FROTIS-> CEL EN DIANA (DIANOCITOS) Y PUNTEADO BASOLFILO LIGERO ↑ HB A2 |
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ALFA-TALASEMIAS
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A A/A- FENOTIPO NORMAL O MICROCITOSIS
A A/- - MINOR O RASGO TALASEMICO. MICROCITOSIS A-/-- Hb H (B4) INTERMEDIA --/-- HB DE BARTS (G4) HYDROPS FETALIS |
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HEMOGLOBINOPATIA S
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FALCIFORMES O DREPANOCITOSIS (PATOGNOMONICO!!!)
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DONDE SE DA EL ERROR?
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CADENA HB BETA:
ACIDO GLUTAMICO EN POSICION 6 SUBSTITUIDO POR VALINA |
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CLINCA?
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VARIABLE:
ASX (RASGO FALCIFORME) HOMOCIGOTAS GRAVES (HBSS, HBSC, HBS/B-TALASEMIA) |
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QUE PASA CON LOS HEMATIES, DE QUE TIENEN FORMA?
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PQ CUANDO LA HB S SE DESHIDRATA O PIERDE OXIGENO SE POLIMERIZA Y PRECIPITA DENTRO DEL HEMATIE-> FORMA DE HOZ, FALCIFORME
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LA FORMA DEL HEMATIE QUE PROVOCA?
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CRISIS VASOOCLUSIVAS-> ISQUEMIAS MULTIPLES ORGANOS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR |
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DONDE HAY INFARTOS (+)?
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(+) EN MEDULA RENAL Y PAPILA (MEDIO HIPERTONICO CON DH DEL HEMATIE)-> ISOSTENURIA
OTROS: PIEL (ULCERAS MALEOLARES) ,CEREBRO, PULMON, BAZO (AUTOESPLENECTOMIA!), HUESOS (Y SOBREINFECCION SALMONELLA), SEPSIS NEUMOCOCICAS (CAUSA (+) MUERTE ANTES) |
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DX
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CLINICA + ELECTROFORESIS HB
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TTO CRISIS OCLUSIVAS
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ANALGESIA (OPIACEOS SI PRECISO)
HIDRATACION |
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TTO
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VACUNA CAPSULADOS
HIDROXIUREA (HB FETAL NO POLIMERIZA) TRANSFUSIONES PERIODICAS TX PHO SI MUY GRAVES |
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CAUSA DE MUERTE (+)?
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SEPSIS NEUMOCOCO
(TB HACEN INFARTOS OSEOS QUE SE INFECTAN CON SALMONELLA) |
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HACER ESPLENECTOMIA?
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PUES NO. NO HACE NADA Y SE LA HACEN ELLOS SOLITOS....
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TODAS LAS HEMOGLOBINOPATIAS HACEN ANEMIA'??
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PUES NO!
HAY UNAS QUE LA HB TIENE EXCESO AFINIDAD POR EL O2-> HIPOXIA TISULAR CRONICA CON POLIGLOBULIA! |
