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Alteraciones cardicas que contraindican embarazo
.HAP
.FEVI < 30%, NYHA II
.Miocardiopatia periparto previa con daño residual de VI
.Estenosis mitral o aortica grave
.Sx de Marfan von aorta dilatada > 45 mm
.Válvula aortica bicuspide con dilatación> 50 mm
.Coartacion aortica nativa grave
Asociación de síndromes congénitos con cardiopatías
1. Sx de Down: 50% pb de cardiopatía congénita. +Fr defectos de conducto AV
2. Sx de DiGeorge: Cayado aortico derecho, subclavia anormal.
3. Sx de Noonan: Displasia de válvula pulmonar + alt. linfáticas y faciales.
4. Sx de Williams: Estenosis aortica supravalvular + arterioparia difusa
Tipos d comunicación interauricular CIA.
Cortocircuito de izquierda a dercha.

1. Ostium primum: Defecto de tabique auricular en región AV, siempre se acompaña de defectos valvulares.
Tx quirúrgico
2. Ostium secundum: Tipo + Fr. Defecto real de tabique interauricular en región de fosa oval.
Tx Dispositivos oclusivos percutaneos
3. Defecto de seno coronario: Abertura entre seno coronario y auricula derecha.
Defectos VCS- AD/ VCI- AD/ Venas pulmonares y AD
Tx quirúrgico.
Datos que apoyan diagnostico de CIA
. División 2° ruido cardiaco x expulsión prolongada de VD y retraso de cierre de válvula pulmonar.
. Bloqueo rama derecha
.Intolerancia a ejercicio, disnea de esfuerzo, arritmia.

Si dilatación cardiaca derecha ofrecer reparación de defecto por pb de IC

A mayor edad mayor cortocircuito
Características del retorno venoso pulmonar anómalo parcial
Son conexiones anomalas, las + Fr:
1. Vena pulmonar superior izq conectada a tco. braquiocefalico venoso.
2. Vena pulmonar superior derecha von VCS.
Que es la anomalía de Ebstein
Adherencia de las valvas de la válvula tricuspide al miocardio subyacente. ( casi siempre se fija la valva anterior).

Casi siempre la válvula tricuspide es insuficiente aunque puede ser estenosis.
Datos clínicos que se presentan en la anomalía de Ebstein
.En casos graves desdoblamientobde primer ruido, con segundo componente del primer ruido como chasquido ( signo de la vela)
.En ecg crecimiento auricular y ventricular derechos
.20% preexcitación Sx WPW
Tratamiento de anomalía de Ebstein
.Tx quirúrgico: Reparación o remplazo de la válvula tricuspide.

Se cierra cualquier defecto auricular y ablación para arritmia s.
Defectos que causan dilatación cardiaca derecha:
.CIA
.Retorno venoso pulmonar anómalo parcial
.Anomalía de Ebstein
Cardiopatias congénita s que causan dilatación cardiaca izquierda
.CIV
.Conducto arterioso persistente
Anomalía congénita + fr identificada al nacer
. Comunicación interventricular

Aunque sólo representan 10% de las cardiopatías congénitas en el adulto por la elevada tasa de cierre espontáneo.
Principal localización del defecto en la CIV
Los de salida
.Tabique membranoso ( defectos perimembranosos o de salida).

Son menos comunes:
.Los defectos auriculo ventriculares ( son los defectos de entrada)
.Los defectos subpulmonares (defectos septales del cono)
Cuadro clínico de CIV
Los defectos grandes causan insuficiencia cardiaca y crecimiento somatico deficiente.

Los defectos subpulmonares suelen acompañarse de cúspide coronaria derecha e insuficiencia aortica.
Pronostico de CIV
Con defectos pequeños sin evidencia de dilatación ventricular o HP suele ser excelente.
Que comunica el conducto arterioso persistente
. El istmo de la aorta y el origen de una de las ramas de la arteria pulmonar.
Características clínicas del conducto arterioso persistente
.Soplo que se extiende desd la sistole hasta la diastole, se escucha mejor debajo de la clavícula izquierda.

.Cortocircuito de izquierda a derecha

.Los defectos grandes causan dilatación cardiaca izquierda y puede haber incremento de la resistencia vascular pulmonar.
Cardiopatía congénita cianotica + Fr
. Tetralogía de Fallot
Incidencia de la tetralogía de Fallot
- .5 x 1000 nacidos vivos.
Cuales son los 4 componente s de la tetralogía de Fallot
1. Estenosis pulmonar
2. HVD
3. CIV
4. Aorta antepuesta


7% tienen arteria coronaria anómala, usualmente descendente anterior izquierda anómala
Tratamiento de la tetralogía de Fallot
.Reparación en la lactancia.
El objetivo es aliviar la estenosis pulmonar y cerrar la CIV

.Por lo general en la edad adulta se requiere nueva reparación x secuelas hemodinámicas.
Complicaciones frecuentes en la tetralogía de Fallot
.Insuficiencia pulmonar tras reparación
.Dilatación, disfunción e hipertrofia de VD ( relacionados a efectos adversos).
.20% disfunción VI, sobretodo si la reparación se hizo en edad avanzada.
.Arritmias auriculares y ventriculares
Hallazgo en ecg que se relaciona na con > riesgo de TV y muerte súbita en tetralogía de Fallot
. QRS > o igual a 180 ms

Si hay arritmia s clínicamente relevantes puede haber beneficio con ablación x catéter.
Supervivencia en la tetralogía de Fallot
. A los 40 años 72%
.Supervivencia libre de incidentes de sólo 25%

Los incidentes + Fr incluyen.nueba intervención quirúrgica siendo la más habitual el Remplazo de válvula pulmonar.
Que es la transposición de grandes arterias
. Nacimiento de las grandes arterias del lado contrario de tal manera que la aorta nace de VD y la pulmonar d VI.
Forma mas frecuente de presentación de transposición de grandes vasos
.Con asa en D: Concordancia AV y discordancia ventriculoarterial.

Produce cianosis intensa tras nacimiento y es incompatible con la vida sin intervención quirúrgica.

.Forma menos fr:
Con asa en L: Discordancia AV y discordancia ventriculoarterial.
Se asocian otras anormalidad es como dextrocardia, válvula tricuspidea displasica, estenosis pulmonar.
Bloqueo cardiaco 30%
Tratamiento quirúrgico de la transposición de grandes arterias con asa en D
.Cirugía de cambio arterial: Corte de las grandes arterias y colocación de las arterias pulmonares en parte anterior para alinearlas con VD
Tratamiento del ventrí**** único
.Procedimiento de Fontan: Permite bombear sangre oxigenada x el ventrí**** único de la aorta hacia el cuerpo con flujo pasivo del retorno venoso sistémico a los pulmones

Riesgo en la edad adulta de arritmias auriculares, IC, disfunción renal y hepática, trombosis y embolias venosas y arteriales.
Que es el sindrome de Eisenmenger
Cortocircuito de izquierda a derecha que posteriormente por aumento grave de la resistencia vascular pulmonar conduce a reversión del cortocircuito ocasionando flujo de derecha a izquierda.

Cardiopatía cianogena no reparada
Tratamiento de sindrome de Eisenmenger
.Hidratación
.Tx de anemia, optimizar las reservas de hierro.
.A veces flebotomia ( si incremento de Hto)
.Anticoncepcion evitando estrógenos por riesgo de trombos
.Embarazo contraindicado
.Vasodilatadores: Bosentan, sildenafil.
.Trasplante cardiaco y pulmonar o pulmonar con reparación del defecto intracardiaco