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Trastorno inflamatorio difusoi del tejido conjuntivo
-Polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica, extensora y rpoximal, acompañada de trastonos cutáneos. "espejo" de una efermedad paraneoplásica |
DERMATOMIOSITIS
**Los signos más característicos y que permiten distinguir la dermatomiositis del Lupus Eritematoso son la de coloración violácea del eritema y la tendencia de las lesiones a distribuirse en torno a los ojos y en las zonas externsoras. |
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ETIOPATOGENIA
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Factores infecciosos
Virales: Retrovirus y virus coxsakie B Endocrinos Genéticos: HLA-DRB1*0301, HLA-DRB1*0501 Autoinmunes 15-25% proceso neoplásico subyacente. |
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CLASIFICACIÓN
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Polimiositis: Inflamación del músculo
Dermatomiositis: Inflamación del músculo + afección de piel Dermatomiositis amiopática: Afección del músculo escasa o transitoria |
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Polimiositis o dermatomiosistis acompañada de neoplasia (paraneoplásica)
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1. Pulmón
2. Mama 3. Ovario 4. Estómago 5. Ganglios linfáticos 6. Bazo 7. Médula ósea 8. Colon 9. Útero 10. Próstata |
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Banker
Afección grave del estado general, vasculitis intestinal y mal pronóstico |
Brusting
Evolución más benigna |
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Dermatosis amiopatica
*Antes de clasificar la miositis se esperan dos años para comprobar si aparecen o no el daño muscular. |
I. Sólo enfermedad cutánea
II. Debilidad y mialgias III. Sin datos clínicos de daño muscular |
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SIGNOS CUTANEOS
Patognomónicos |
1. Pápulas de Gottron
2. Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin edema de las articulaciones interfalángicas de manos, codos, rodilla sy maléolos. |
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SIGNOS CUTANEOS
Caracteríosticos |
1. Eritema en heliotropo
2. Telangectasias periungueal, con cutículas distróficas. 3. Eritema violáceo del dorso de manos, antebrazos, brazos, región deltoidea, hombros (signo del chal), V del escote, cuello, pecho y frente. 4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica (manos de mecánico) |
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SIGNOS CUTANEOS
Compatibles |
1. Poquilodermia atrófica vascular (poquilodermatomiositis)
2. Erosiones y ampollas subepidñermicas 3. Calcinosis cutis |
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CRITERIOS DIAGNÓSTICO
Criterio Nº5 = Certeza 3-4 = Definitivo 2 = Probable 1 = Posible |
1. Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o sin ella, o afectación muiscular respiratoria.
2. Datos anormales en la biopsia musuclar 3. Aumento de las enzimas del músculo estriado 4. Datos anormales en la EMG 5. Erupción cutánea típica. |
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Anticuerpos especificos de dermatomiositis
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Anti-Mi-2 15%
Anti TIF-1 Anti MDA-5 Anti NXP-2 Anti SAE |
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Anticuerpos específicos de miositis
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Anti-ARS
-Anti-Jo1 20% -Anti-PL7 -Anti-PL12 -Anti-EJ -Anti-OJ -Anti-Zo |
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DERMATOMIOSITIS
Manifestaciones musculares *Afecta los músculos estriados |
Mialgias
Miastenia e incapacidad de movimiento (cintura escapulohumeral y pelvifemoral), dificultad para levantar los brazos y las piernas -Marcha anserina ("de pato")- Músculos oculares, faríngeos, laríngeos e intercostales. Disfagia (Debilidad del músculo estriado cricofaríngeo o del esfínter esofágico superior) |
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DERMATOMIOSITIS
Manifestaciones sistémicas |
Astenia, pérdida de peso, febrícula, anorexia, edema y artralgias.
Disfagia, seudodivertí*****, diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulceración de mucosa y submucosa. Afección cardiaca (50%) - Taquicardia, arritmias y lesión miocárdica. Enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis. Insuficiencia renal por depósitos de mioglobina Disminución de reflejos tendinosos o falta de los mismos. |
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Predicción de evolución crónica
-Pápulas de Gottron -Calcinosis -Anormalidades del pliegue ungueal |
Factores de riesgo independientes para presentar neoplasia subyacente
-Edad +52 años en el momento del diagnóstico -Inicio abrupto y rápido de las lesiones cutáneas -Debilidad muscular -Lesiones necróticas y/o eritema periungueal -Niveles bajos de C4 |
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Tratamiento
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Prednisona 1-2mg/kg/día + Azatioprina o Ciclofosfamida 1-3mg/kg/día
Metotrexato 15 a 25mg Las manifestaciones dermatológicas parecen disminuir con dosis bajas de Hidroxicloroquina o cloroquina durante periodos breves La Warfarina 1 a 2mg/día o el Diltiazem 5mg/kg/día parece lograr disminuir las zonas de calcinosis. |
