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17 Cartas en este set
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PÉNFIGO
Etiopatogenia Fármacos *Respuesta celular tipo Th2 |
AINEs
-Fenilbutazona -Piroxicam -Rifampicina -Captopril |
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Desmogleina 3
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Pénfigo vulgar 80-85%
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Desmogleína 1
*IgG4, IgM e IgE contra demogleína 1 (Dsg10) puede ser iniciada por sensibilización a alérgenos ambientales. |
Pénfigo foliáceo 13.7%
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Desmoplaquina 250kDa
Periplaquina 190 kDa Envoplaquina 210 kDa Anticuerpos contra las desmogleínas 1 y 3 |
Pénfigo paraneoplasico
-Linfoma no Hodgkin -Leucemia linfocítica crónica -Enfermedad de Castleman |
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PENFIGO
Clasificación Formas clásicas |
I. Superficial
a) Foliáceo (esporádica y endémico) b) Eritematoso II. Profundo a) Vulgar b) Vegetante (Newmann y Hallopeau) |
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PENFIGO
Clasificación Formas raras |
I. Herpetiforme (pénfigo con IgA)
II. Paraneoplásico III. Neonatal IV. Inducido por fármacos |
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PÉNFIGO
Datos inmunopatológicos |
Depósitos de inmunoglobulina de clase IgG (100%) con isotipos IgG1 e IgG4 y en menor proporción de clases IgM e IgA
*En el pénfigo eritematoso: depósitos granulares de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica. |
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PÉNFIGO
Datos de laboratorio |
Citodiagnóstico
Células acantolíticas o de Tzanck |
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PÉNFIGO
Tratamiento |
Prednisona
1mg/kg/día (100mg/día) |
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Pénfigo crónico benigno familiar
Enfermedad de Hailey - Hailey |
Genodermatosisi rara de herencia autosómica dominante, caracterizada por ampollas acantolíticas y vegetantes en pliegues. Evolución crónica y recurrente
No hay terapéutica eficaz. *Tto. No deben administrarse glucocorticoides sistémicos. |
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PENFIGOIDE
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Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria.
Caracterizada: Ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales. Predomina: ancianos, afecta el tronco y extremidades y rara vez cabeza, cuello y mucosas; no deja cicatrices atróficas Evolución: crónica, por brotes. ampolla subepidérmica con eosinófilos y se detectan Ig y C3 en la zona de la membrana basal. Los anticuerpo se dirigen contra antígenos que están en el hemidesmosoma que une el queratinocito a la membrana basal. |
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PENFIGOIDE
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Anticuerpos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230)
*Proteína que es miembro de la familia de las plaquinas, un componente intraceluloar de hemidesmosoma BPAg2 (BP180) *Glucoproteína transmembrana colágeno (tipo XVII) |
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PENFIGOIDE
Clasificación |
I. Penfigoide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular
II. Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo |
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PENFIGOIDE GESTACIONAL
Herpes gestacional |
Ocurre el segundo o tercer trimestre del embarazo, con predominio en el tronco y las extremidades
Erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesiculas y ampollas. Biopsia: ampolla subepidérmica con anticuerpos anti-BP180 (BPAg2). Desaparece semanas o meses después del parto y reaparece con un nuevo embarazo, con la menstruación o con el uso de anticonceptivos. |
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DERMATITIS HERPETIFORME
Relación: Enfermedad celiaca y enteropatía por gluten, pude haber respuesta adecuada a la dieta libre de éste, y con tratamiento con sulfonamidas. Hipotiroidismo Linfoma |
Dermatosis autoinmune con predisposición genética
Crónica y por brotes eruptivos, polimorfa Predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica. Placas eritematosas con papulovesículas y contras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito. Ampolla subepidérmica, microabscesos con neutrófilos, y por depósitos granulares de IgA en dermis apilar. |
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DERMATITIS HERPETIFORME
Anticuerpos *HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8 |
Anti-endomisio IgA (EMA)
Anticuerpos contra péptido sintético de glidina IgA e IgD (DGP) Anticuerpos anti-transglutaminasa 3 epidérmica de IgA (TGe) |
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DERMATITIS HERPETIFORME
Tratamiento |
Dapsona o diaminodifenilsufona DDS
100 - 200mg |
