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Triada
Excrecion de proteina elevada (+3.5 gr/1.73 m/24 hras)
Alt. metabolica (hipoalbuminemi, hipercolesterolemia)
Edema periferico
Grupo de edad y enfermedad asociada
2-10años (enfermedad de cambios minimos)
Adulto (Glomerulonfritis membranosa )
Manifestaciones clinicas
dema palpebral, periferico, nasarca, hipertension, Ascitis, derrame pleural, disnea de esfuerzo, ganancia de peso.
Dx
Historia clinica (farmacos, familia)
Uroanalisis (proteins, cuerpos ovales grasos)
QS (albumina - 3 g/dl, - proenas totales, elevacion de colesterol, glucosa y azoados.
Biopsia renal: proteinuria persistente.
Estudios complementaios y de imagen
USG renal y Rx toracica.
Anticuerpos antinucleares,
Inmnoelectroforesis de suero y orina
Niveles de c3,c4, CH50, dhl, Enzimas hepaticas, FA, VIH, hepatitis B y C
Causas de sx nefrotico
Idiopatica (ECM( Alergis, AINES, Hodgkin), Glomeruloesclrosis segmentaria focal (VIH, heroina), nefropatia glomerular membranoproliferativa (infecciones del tracto respiratorio superior)
DM, LES, Amiloidosis (+40 años).
Nefropatia membranosa (Hodgkin, carcinoma, LES, tx con oro)
Tx no farmacologico
Reposo, evitar nefrotoxicos, restriccion hidrica en hiponatremicos, proteinas normales (-10 gr),
vigilar trombosis venosa periferica o renal (deficit de antitrombina III)
Tx farmacologico Agudo
furosemida (edema)
IECA (reduccion de proteinas hasta en normotenso)
Anticoagulante (mientras hatya proteinuria nefrotica o albumina -20.
Tx enfermedad primaria
Tx enfermedad de cambios minimos
Prednisona 1mg/kg/dia
Ciclofosfamida + clorambucil
Tx glomeruloesclerosis focal segmentaria
Tx con esteroides
tx glomeruloneffritis membranosa
Ciclofosfamida- corticoide o
inhibidores de calcineurina
Inmunosupresores: riesgo alto IFG -30 rituximab
Tx glomerulonefritis membrano proliferativa
esteroides y antiplaquetarios profresa a ESRD A 5 años.
Clasificacion
primario
secundario
congenito
sx nefrotico primario
espontaneo, individuo sano no tiene otra enfermedad
sx nefrotico secundario
Se presenta secundario a culaquier otra enfermedad, ya sea sistemica u organica.
SX nefrotico congenito
adquirido in utero secundario a infecciones o alteraciones geneticas
Principal manifestacion en niños
Edemaa en grado variable
Meanismos de retencion de sal
Reabsorcin del tubulo colector cortical y medular
sintesis de novo de bomba na- K aatp asa
Anttecedentes de imxtancia
Ingesta de farmacos
Vacunas
Infecciones
DX
Proteinuria:
-40 mg/m2/hra
- indice proteina/cr + 2 mg/mg
- proteinas en orina de mañana +++/++++
Albumina serica - 2.5 mg
Hiperlipidemia
Estudio de lab
EGO, deuracion creatinina, ES, QS, Excrecin de proteinaas
Labs descartar infeccion
BH, TORCH, Coproparasitocopico, exudado faringeo
Variedad histologica mas frecuente en niños
Enfermedadd de cambios minimos
Membranosa proliferativa
Indicaciones de biopsia (20 glomerulos)
Corticoresistencia
1 o mas recaidas
sospecha de otra enfermedad
Disminucion de FG en tx con inhibidores de calcineurina
Criterios hosppitalizacion
Derrame pleural
Derame pericardico
Ascitis
Insuficiencia cardiaca
Tx nutricional
restriccion de liquidos
Restriccion de sodio (1.5 a 2 gr en 24 hras o 60 a 80 mmol)
Tx edema
diuretico tiazidico + espironolactona para edema moderado a grave.
furosemida para derrames o compromiso respiratorio
Inmunizaciones
Neumococo.
sarampion, rubeola, paperas, rotavirus, varicela contraindicadas al menos hasta ciclofosfamida y clorambicil 3 meses, levamisol, cealcineurina 1 mes.
Tx de primer evento
prednisona D.U matutina 4 a 6 semanas a 60 mg/dia max.
dias alternos 2 a 5 meses disminuyendo gradual 40/mg/dia max
Prednisolona (2 opcion)
Tx recaidas poco frecuentese corticosensibles
80 a 90 % recaen
prednisona a 60 mg hasta remsiion completa (3 dias sin proteinuria)
prednison 40 mg x 4 semanas
Efectos adversos de depednencia a corticoesterioides
restraso de crecimiento
obesidad
cushing, HTA
cambio de comportamiento
cambios oftalmologicos
reduccion de mineralizacion osea
Tx recaidas frecuentes o dependencia a corticoesteroides
prednisona diaria hasta remision x 3 dias, seguida de prednisona en dias alernos x 3 meses