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Frente

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FANCONI

O Q E?
PERDA GENERALIZADA DA FUNÇÃO DO TUBULO PROXIMAL
FANCONI

CAUSAS
IDIOPATICA

MIELOMA MULTIPLO

SATURNISMO

DC DE WILSON
FANCONI

COMO E?
DEFICIT DE VITAMINA D ASSOCIADO
AS PRINCIPAIS ALTERAÇÕES CLINICAS, RELACIONADAS AO METABOLISMO DE CALCIO E FOSFORO (RAQUITISMO, OSTEOMALACIA)
FANCONI

COMO DX?
GLICOSURIA+AMINOACIDURIA+ATR TIPO II+ HIPERURICOSURIA+HIPERFOSFATURIA+HIPOFOSFATEMIA
FANCONI

COMO TTO?
FOSFATO NEUTRO+CALCITRIOL+CITRATO DE POTASSIO

NA HIPERCALCEMIA DO MIELOMA ESTA CONTRAINDICADO REPOR FOSFATO E CALCITRIOL
BARTTER

O Q E?
INATIVIDADE DO CARREADOR NA-VL-K NO RAMO ASCENDENTE
BARTTER

CAUSAS
GENETICA

COMPARADA A INTOXICAÇÃO POR FUROSEMIDA
BARTTER

COMO E?
PERDA DA HIPEROSMOLARIDADE MEDULAR
INCAPACIDADE DE CONCENTRAR A URINA

PERDA DE NA, K, CL, E CA, NA URINA

AUMENTO E SINTEE RENAL DE PROSTAGLANDINAS
O Q INIBE AINDA MAIS A REABSORÇÃO DE NA NA ALÇA DE HENLE E NEFRON DISTAL
BARTTER

COMO DX?
HIPOCALEMIA E O DISTURBIO MAIS GRAVE

CRIANÇA <6 ANOS
RETARDO DO CRESCIMENTO
HIPOTONIA MUSCULAR
POLIUREA
POLIDIPSIA
ALCALOSE METABOLICA
NEFROLITIASE
NEFROCALCINOSE

PA NORMAL COM RENINA ALTA
BARTTER

COMO TTO?
ANTIINFLAMATORIOS NAO ESTEROIDAIS+ DIURETICOS POUPADOR DE POTASSIO
GITELMAN

O Q E?
INATIVIDADE DO CARREADOR NA-CL
GITELMAN

CAUSAS
GENETICA

COMPARADA A INTOXICAÇÃO POR TIAZIDICOS
GITELMAN

COMO E?
MAIS LEVE Q O BARTTER
NÃO COMPROMETE A CONCENTRAÇÃO URINARIA E NAO PERDE CA NA URINA: AUSENCIA DE POLIUREA E NEFROLITIASE
GITELMAN

COMO DX?
TRIADE
ALCALOSE METABOLICA+HIPOCALEMIA+HIPOMAGNESEMIA DE CAUSA OBSCURA EM CRIANCAS > 6 ANOS

CAIMBRAS PARESTESIAS E TETANIA
GITELMAN

COMO TTO?
REPOSIÇÃO DE K E MG
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO

O Q E?
RESISTENCIA AO ADH
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO

CAUSAS
LIGADA AO X

TOXICIDADE DO LITIO

SJOGREN

HIPERCALCEMIA

HIPOCLACEMIA
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO

COMO E?
INCAPACIDADE DE CONCENTRAR A URINA
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO

COMO DX?
POLIUREA AQUOSA Q NAO RESPONDE AO dDAVP

HIPERNATREMIA SE NAO HOUVER ACESSO A AGUA
DIABETES INSIPIDUS NEFROGENICO

COMO TTO?
DIETA POUCOS EM SOLUTOS

DIURETICOS TIAZIDICOS

AINESS (INDOMETACINA)
SINDROME DE LIDDLE

O Q E?
AUMENTO DA FUNÇÃO DOS CANAIS DE SODIO SENSIVEIS A ALDOSTERONA DOS TUBULOS COLETORES
SINDROME DE LIDDLE

CAUSAS
GENETICA
SINDROME DE LIDDLE

COMO DX?
PACIENTE JOVEM COM QUADRO SEMELHANTE AO HIPERALDOSTERONISMO, MAS COM NIVEIS REDUZIDOS DE ALDOSTERONA NO PLASMA E NA URINA
SINDROME DE LIDDLE

COMO TTO?
AMILORIDA E TRIANTERENO