qué es una inmunoglobina monoclonal	es la proteína número resultante de la proliferación de un clon de células plasmáticas
que cantidad de celulas plasmaticas encontramos en el aspirado de célula ósea en una gammapatía monoclonal	porcentaje mayor al 5%
marcadores de las células plasmáticas maduras normales	positivas para: CD38, CD19 y CD45 negativas para: CD20 y CD138
marcadores de células plasmáticas maduras patológicas	negativas para CD19 y CD45 positivas CD56(mieloma múltiple), CD20 (Waldenstorm)
tipos de gammapatías monoclonales	gammapatía monoclonal de significado incierto mieloma múltiple macroglobulinemia de waldestrom amiloidosis AL
a qué edad suelen aparecer las gammapatías monoclonales	en las personas mayores de 65 años
qué dos inestabilidades genómicas suelen suceder en gammapatías monoclonales	las traslocacion 14:32 y de Elecciones del cromosoma 13
patogenia de las gammapatías	se activan las células plasmáticas se produce una inestabilidad genómica después aparece una trama para Tia monoclonal de significado incierto que con cambios microambientales y nuevas alteraciones genéticas evoluciona a un mieloma
manifestaciones clínicas de las gammapatias monoclonales	infecciones bacterianas, infiltración medular, enfermedad ósea, hipercalcemia, hiperviscosidad sanguinea, complicaciones renales; como sobresaturación renal por hiperfiltracion, formación de cilindros proteicos
evolución de las gammapatías	GMSI, mieloma latente, mieloma intranet para y mieloma extramedular
qué significa CRAB	calcemia renal anemia y hueso son los síntomas tipos de gammapatias monoclonales
qué tres pilares diagnosticos utilizamos para diferenciar Lama patillas monoclonales	componente m en el suero celulas plasmaticas infiltrando médula ósea y sintomas crab
como diferenciamos la gammapatía monoclonal de significado incierto de las demás	componente m menor a 30 gramos por litro, menor al 10%, porcentaje de cel plasmatica ausencia de afectación Orgánica
como identificamos el mieloma asintomatico frente a los demás	componente m mayor de 3 gramos celulas plasmaticas mayor al 10% y ausencia de afectación orgánica
en qué se diferencian mieloma sintomático del asintomático
qué aumenta en la macroglobulinemia de waldestrom	siempre aumenta Ig M y el porcentaje de células plasmáticas en suero es del 10 al 20%
cómo es la incidencia de GMSI	,su incidencia aumenta con la edad y es poco frecuente en menores de 40 años
inmunoglobina se ve afectada en la gama Ana para Tia monoclonal de significado	70% Ig G, seguido de M y A
qué porcentaje de gammapatia monoclonal de significado incierto progresa a mieloma	10,%
aparte de los niveles de celulas plasmaticas proteina m y afectación orgánica que otro dato es importante para diagnosticar una gammapatía de significado	hay que descartar que sea un síndrome linfoproliferativo de células B
en el mieloma múltiple qué tipos de inmunoglobulinas son las más frecuentes	G seguido de A
a quién afecta el mieloma múltiple	aparece en edades avanzadas haciendo la media los 65 años y su incidencia aumenta con la edad además afecta el doble a la población negra
a qué factores llamamos etiológicos en el mieloma múltiple	tóxicos en general y los virus HHV-8 y SV40
pruebas diagnosticas importantes en el mieloma	hemograma proteinograma uro proteinograma aspirado medular
qué alteraciones citogeneticas indican pronóstico desfavorable del mieloma	deleción del 17 y translocaciones 4,14
en el estadiaje de Durie salmon del mieloma que marca la diferencia entre el 3a y 3b	el daño renal causado por el mieloma
que se ve alterado los diferentes estadios de mieloma	el calcio aumenta Ig G aumenta IG a aumenta descripción de la proteína de Bence-Jones aumenta y la hemoglobina disminuye
qué niveles de beta 2 microglobulina determinan el pronóstico del mieloma	menor a 3,5 estadio 1 entre 3,5 a 5,5 estadio II y mayor de 5 en 5 estadios 3
qué niveles de albúmina determinan el pronóstico del mieloma	mayor a 35 en estadio 1 menor a 35 en estadio 2 y 3
cómo se trata el mieloma	el estadio 1 no se trata y el resto trata de aumentar la supervivencia con prednisona mas mefalan, trasplante autologo, bortezomib talidomida
cuando se usa mefalan en mieloma	se trata de utilizar la más tardíamente o para acondicionar el trasplante autologo en jovenes
diferencia entre plasmocitoma y mieloma	el plasmocitoma sol es el único y el mieloma es múltiple por lo tanto no producirá síntomas CRAB el plasmocitoma sólo aparecer en el hueso aunque puede aparecer en cualquier sitio
poner más frecuente la aparición el plasmocitoma extraoseo	en la región otorrinolaringológica
cómo es el tratamiento del plasmocitoma extraoseo	con radioterapia y es curable en el 50% sin recidivas
como veremos en el plasmocitoma oóseo en un pet TAC	una lesión solitaria
macroglobulinemia de waldestrom linfoma plasmocitica qué es	proliferacion maligna de linfoplasmocitos
por la clínica de la macroglobulinemia de waldestrom	manifestaciones mixtas como adenopatías organomegalia que se asemejan al linfoma manifestaciones del mieloma
macroglobulinemia de waldestrom o linfoma linfoplasmocitico cómo es su diagnóstico	su diagnóstico requiere una biopsia así como detectarla IGM en suero y dónde infiltrado
cuál es la inmunohistoquimica del tumor de waldestrom	IgM+, CD5+-, CD10 19 20 22 25 27+ 23 103 y 138-
inmunoglobulina está más elevada en la macroglobulinemia de waldestrom	la Ig M
cuál es el síndrome más frecuente de macroglobulinemia de waldestrom y cuál es su síntoma más precoz	es el síndrome de hiperviscosidad qué causa epistaxis dificultad respiratoria alteraciones de la visión anemia leucopenia y trombopenia
cómo se trata la macroglobulinemia de waldestrom	plasmaféresis para filtrarlas IGN seguido de quimioterapia
que es la amiloidosis	una enfermedad sistémica SA medular en la que se deposita fibras amiloides de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas a nivel extracelular
qué clases de amiloidosis existen	amiloide primaria y secundaria
que es la amiloidosis primaria	proliferación monoclonal de linfocitos B que se convierten en células plasmáticas y dan cadenas ligeras que se acumulan
que es la amiloidosis secundaria	tras una inflamación crónica se activan los macrofagos combinación de interleucina 1 y 6 se acaba depositando una proteína
cuál es la clínica de amiloidosis	síndrome nefrótico albuminuria afectación cutánea polineuropatía miocardiopatia hipertrofica del tabique interventricular equimosis periorbitaria y macroglosia
un síndrome nefrótico con equimosis periorbitaria macroglosia e hipertrofia del tabique interventricular se debe probablemente a	amiloidosis
cómo se diagnóstica la amiloidosis	con la técnica rojo congo 2 que será positiva
cuál es el pronóstico de la amiloidosis	mal pronóstico en el que aparece un fallo multisistemico infecciones recurrentes
cuáles son los factores pronósticos amiloidosis	celulas plasmaticas circulantes elevacion de Beta 2 microglobulina más de 10% de celulas plasmaticas en microscopio óptico y afectacion cardiaca
tratamiento de amiloidosis en pacientes con mal pronóstico	quimioterapia melfalan + dexametasona bortezomib
cuál es el estamento de amiloidosis con buen pronóstico	altas dosis de quimioterapia de acondicionamiento más autotrasplante

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Hematologia Tema 15

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