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11 Cartas en este set
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Concepto
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Enfermedad sistémica autoinmune de curso crónico y en brotes
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Etiología
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- Genetico: deficit de complemento (1,2,4), IgA,M, ADNasa 1
- Dietas grasas, UV - Procainamida, metildopa, hidralazina, clorpromacina, isoniacida, quinidina - Hormonal |
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Patogenia
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- Eliminación ineficaz de los cuerpos apoptosicos (Ro, Sm, ANA)
- Hiperactividad de linfocitos B e inhibicion de la regulación inmunitaria por T - Producción excesiva de anticuerpos: antihematies, fosfolipidos, plaquetas - complejos autoinmunes con activación de complemento |
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Anatomía patológica
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- glomerulonefritis
I mesangial a cambios minimos II proliferativa III focal IV difusa V membranosa VI esclerosante avanzada - Vasculitis infartos en el cerebro piel de cebolla en el bazo (perivascular) hiperqueratosis adherente, taponamiento folicular, degeneracion de la capa basal, deposito de Ig en la union dermoepidermica infiltrado inflamatorio en el pericardio, miocardio y piel (en la union y perivascular) endocarditis verrugosa de libman sacks |
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Clínica
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- Malestar gral, astenia, perdida de peso, anorexia, fiebre
- Artritis poliarticular simétrica no erosiva (articulaciones pequeñas y medianas) - deformaciones articulares reducibles debido a la laxitud de los tendones, ligamentos y articulaciones: flexion cubital y dedos en cisne (artropatia de Jaccoub) - Glucocorticoides y quinidina: necrosis avascular articular, miositis, tenosinovitis - Rotura espontanea de fibras musculares y tendones |
20% ingresa con linfadenopatia compatible con mononucleosis, epstein barr falsamente positivo y PCR negativo
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Piel
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- Eritema malar en alas de mariposa: deja telangiectasias e hiperpigmentación
- Lupus cutaneo subagudo: psoriasiforme y circinado policiclico, eritema papular con ligera descamacion que confluyen en hombros, extremidades superiores extensoras, torax posterior y escote - Lupus cutaneo crónico: discoide, placa elevada eritemarosa hiperqueratosica adherente cuya descamacion ocasiona taponamiento folicular que deja talengiectasias, hipopogmentacion y cicatrices atroficas con alopecia circunscrita irreversible, cuero cabelludo, cara, cuello, retroauricular. - Lupus profundo: nodulos o placas cutaneas sin afectacion epidermics - Ulceras orales y nasales pequeñas, isquemia digital por vasculitis, eritema periungeal, purpura |
- Lupus cuataneo discoide hipertrofico: hiperqueratosico y verrugoso
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Pulmonar
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- Pleuritis: glucosa normal, neutros y linfos, complemento bajo, celulas LE y anticuerpos ANA/ADN, adenosindesaminasa elevada
- Neumonitis lupica aguda: hemoptoico, infiltrado basal - Cronica: disnea progresiva,infiltrados difusos, patron restrictivo (disminucion de la DLCO) - Reducción del volumen secundaria a paralisis diafragmatica o miopatia: Atelectasias basales, elevacion de ambos hemodiafragmas - Hipoxemia en las agudizaciones, hipertension pulmonar y hemorragia asociada a nefropatia |
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Cardiovascular
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- Pericarditis
- Miocarditis (conduccion, insuficiencia, cardiomegalia) - Raynaud - Endocarditis de libman sacks: engrosamiento y reducción del tamaño valvular o protrombotico, propenso a endocarditis infecciosa, asociado a aFL y aCL - Coronariopatia secundaria: vasculits, corticoides, IRC, Sx antifosfolipidico - CID: nefrotico, aFL corticoides - HTA: nefropatia, corticoides, anticalcineurínicos (ciclosporina y tacrolimus) |
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Neurologico
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- Depresión, ansiedad, Sx de conversion
- Psicosis secundaria a corticoides - Cefalea migrañosa o a tensión - Crisis comiciales de pequeño mal focales, temporales o jacksonianas - Crisis de gran mal - Considerar aFL, corticoides, HTA, uremia |
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Sangre
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- Sx de Evans: anemia hemolitica + trombocitopenia (50 -100 x 10^9)
- Tambien puede haber linfocitopenia - Hepatoesplenomegalia + fiebre + pancitopenia: histiocitos en medula, higado y bazo |
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Digestivo
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- farmacos pueden ocasionar los sintomas
- diareas y vomitos que ceden con corticoides - Enteropatia perdedora de proteinas, pseudoobstruccion intestinal, peritonitis lupica, infarto mesenterico, pancreatitis aguda - cirrosis, colangitis primaria |
Ocular
- signos vasculares: cuerpos cistoides, exudado retiniano - Conjuntivitis o epiescleritis - trombosis con neovascularizacion |
