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QUIEN?
MUJERES EN EDAD FERTIL AFROAMERICANAS
POR QUE?
ALTERACION APOPTOSIS Y NETOSIS
AUTOAC ANTI NUCLEO-> ACTIVACION LB, LTCD8.
DEFICITS COMPLEMENTO C1Q, C2 Y C4 VIA CLASICA-> NO ACLARAMIENTO DE AC
ESTROGENOS-> AUMENTAN SV DE LB Y T
COMO SE PRODUCE EL DAÑO?
1- COMPLEJOS AG-AC DIPOSITADOS-> HS III
2- DAÑO DIRECTO POR AC
HLA?
MAYOR INCIDENCIA DR2, DR3, B8
DESENCADENANTES?
RAYOS V, TABACO, VEB, ALCOHOL, FX
CLINICA MUSCULOESQUELETICA
POLIARTRITIS NO EROSIVA SIMETRICA MIGRATORIA.
SI DEFORMA ES POR LA HIPERLAXITUD DE LIGAMENTOS.
ARTROPATIA DE JACCOUD
OSTEONECROSIS ASEPTICA O AVASCULAR-> RMN!
MIOSITIS (O INESPECIFICA O INFLAMATORIA)
PQ DA OSTEONECROSIS?
CORTICOIDES Y SI HAY AC ANTIFOSFOLIPIDO.
SOBRETODO DESCARTAR SI AUMENTO DE DOLOR EN UNA SOLA ARTICULACION.
RMN O GAMMAGRAFIA OSEA.
CLINICA HEMATOLOGICA
ANEMIA NORMO-NORMO (+ FREQ)
SD EVANS
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA LEVE
ANEMIA HEMOLITICA AI COOMBS + (RARO)
LINFADENOPATIAS, ESPLENOMEGALIA
SD DE EVANS
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE + PLAQUETOPENIA
CLINICA CUTANEA
LUPUS CUTANEO AGUDO (ERITREMA MALAR, BULLOSO, NET, EXANTEMA FOTOSENSIBLE)
LUPUS CUTANEO SUBAGUDO (ANULAR POLICITICO Y PSORIASIFORME)
LUPUS CUTANEO CRONICO (DISCOIDE Y PANICULITUS LUPICA O PROFUNDA)
QUÉ FORMA CUTANEA TIENE MENOR RIESGO DE NEFRITIS?
LUPUS SUBAGUDO. TB SE ASOCIA A ANTI-RO ANTI-LA
CLINICA NEUROLOGICA
PERDIDA COGNITIVA
PSICOSIS (OJO CORTIS!)
CONVULSIONES
NEUROPATIA PERIFERICA
CLINICA CARDIOPULMONARES
PLEURITIS, DERRAME PLEURAL
INFILTRADOS PULMONARES (+FREQ X INFECCION)
PERICARDITIS
ENDOCARDITIS LIBMAN-SACKS
NEUMONITIS LUPICA
INFILTRADOS MIGRATORIOS EN PULMON
ATELECTASIAS SEGMENTARIAS
CLINICA RENAL
CILINDROS CELULARES
PROTEINURIA
SD NEFROTICO
TUBULOPATIA INTESTICIAL
MICROANGIOPATIA TROMBOTICA
NEFRITIS LUPICA
CLASES DE NEFRITIS LUPICA
I-> MESANGIAL
II-> MESANGIAL PROLIFERATIVA
III-> FOCAL (SUBENDOTELIAL <50% DE LOS GLOM)
IV-> DIFUSA (SUENDOTELIAL >50% DE LOS GLOM)
V-> MEMBRANOSA (SUBEPITELIAL)
VI-> ESCLEROTICA AVANZADA
FACTORES DE MAL PX EN LA NEFRITIS
HTA
CRE>1.4
NEFRITIS CLASE IV
CAMBIOS IRREVERSIBLES
(LA NECROSIS NO ES IRREVERSIBLE EN EL RIÑÓN)
AC
ANA-> LOS MENOS ESPECIFICOS
ANTI DNA DOBLE CADENA-> SIGUEN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD! RIESGO NEFRITIS
ANTI- HISTONA-> LUPUS POR FARMACOS
ANTI RO-> LUPUS CUTANEO SUBAGUDO. NEONATAL CON BAV. MENOS RIESGO NEFRITIS
ANTI LA-> NEONATAL
ANTI-SM-> LOS MÁS ESPECIFICOS NO ASOCIADOS A LA CLINICA
FARMACOS QUE PRODUCEN LUPUS?
ANA+
AC ANTIHISTONA +
AC ANTI DNA DOBLE CADENA -
AC ANTI SM -
HIDRALAZINA Y PROCAINAMIDA
ISONIACIDA, CLORPROMACINA Y ANTI TNFA (ANTI TNF SI ELEVA DNA DC)
DIAGNOSTICO DE LUPUS
CUMPLIR 4 CRITERIOS (1 CX 1 DE LAB MÍNIMO):
erupción malar
erupción discoide
fotosensibilidad
úlceras orales o nasofaríngeas.
artritis,
serosistis (pleuritis o pericarditis)
enfermedad renal
neurológica (convulsiones o psicosis lúpica)
LAB
manifestaciones hematicas
Ac de lupus o SAF
FRACTORES MAL PX?
DE QUÉ SE MUEREN?
RENAL
1 RIÑÓN
2 INFECCIONES
3 CV ATEROESCLEROSIS POR CORTIS
TRATAMIENTO
HIDROXICLOROQUINA A TODOS
AINE +/- CORTIS
SI RESISTENCIA-> BELIZUMAB O METROTREXATO
BELIMUMAB???
ES UN ANTI BLyS
(INHIBIDOR DE LA ESTIMULACION DE LB)
HIDROXICLOROQUINA????
OJO DE BUEY! HACER REVISION RETINA UNA VEZ AL AÑO
LUPUS GRAVE-> TRATAMIENTO?
CORTIS DOSIS ALTAS 9 + IS (CICLOFOSFAMIDA)
NO BELIMUMAB
QUE CLINICA NO RESPONDE A INMUNOSUPRESION?
TROMBOS Y ABORTOS
NEUROLOGICA
FASES AVANZADAS NEFRITIS LUPICA
FERTILIDAD EN LUPUS?
ES NORMAL!
RESIGO DE ABORTOS EN NEFRITIS ACTIVAS

FARMACOS EN EMBARAZO? HQC, AZATIOPRONA, CORTIS QUE NO PASEN AL FETO.
LUPUS NEONATAL
MADRE PORTADORA DE ANTI-RO. TENGA SJOGREN, LES O NO TENGA CLINICA.

EN 6 MESES EL NIÑO SE PONE BIEN. SI TIENE BAV ES IRREVERSIBLE
QUE CORTIS PASAN AL FETO?
BETA Y DEXAMETASONA
SD ANTIFOSFOLIPIDO CASO TIPICO
ABORTO+ LIVEDO RETICULARIS O RAYNAUD+ TEP
TTPA ALARGADO QUE NO CORRIGE AL AÑADIR PLASMA NORMAL
DX SAF
CLINICA-> ABORTOS 1 POST SETMANA 10
3 ABORTOS CONSECUTIVOS
1 ABORTO POST SEMANA 34 POR ECLAMPSIA
AG-> EN 2 O MAS: AC ANTICARDIOLIPINA (+ FREQ), ANTICOAGULANTE LUPICO, ANTI B2 GLICOPROTEINA 1 (CUADRO MÁS GRAVE)
TRATAMIENTO SAF?
NO EMBARAZADA SIN CX? NADA
NO EMBARAZADA CON TROMBOSIS? ANTICOAGULANTE INR 2-3.

EMBARAZADA SIN CX: NADA O AAS
EMBARAZADA CON ABORTOS? HBPM +/- AAS
SAF CATASTROFICO
EMERGENCIA
MULTIPLES TROMBOSIS ORGANICAS CON 3 O MÁS ORGANOS AFECTADOS Y ALMENOS 1 AFECTACION MICROTROMBOTICA CON AC AFL PERMANENTEMENTE+
TROMBOSIS LUPUS VS TROMBOSIS VASCULITIS
LAS TROMBOSIS DE LUPUS SI TRATAN CON ANTICOAGULANTES. LOS DE LAS VASCULITIS SE TRATAN CON ANTIINFLAMATORIOS (SON RESISTENTES A LOS ANTICOAGULANTES)
LUPUS CON AFECTACION NEUROLOGICA
SE PUEDE DX CON TC O RMN I PUNCION LUMBAR CON AUMENTO DE MONONUCLEARES (LINFOS) Y BANDAS AC