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La glomerulonefritis focal y segmentaria (GNFS) causa...
Es la segunda causa de síndrome nefrótico en adultos jóvenes.
Pregunta clínica + epi, pensar en generalidad (es no proliferativa...)
La anatomía patológica de la GNFS se caracteriza por una lesión de los glomérulos...
Yuxtamedulares.
Pensar en localización de glomérlos dentro del riñón (yuxtamedulares o corticales)
Típicamente en la anatomía patológica se ven dos tipos de lesiones...
Esclerosis y hialinosis, que hace que un grupo de asas capilares se adhieran a la cápsula de Bowman.
Pensar en que a esta GN también se le llama glomeruloESCLEROSIS...xD
¿Es lo mismo hialinosis que esclerosis?
Pues no. La esclerosis es la obliteración de la luz capilar por matriz extracelular (colágeno), mientras que la hialinosis es el acúmulo de material PAS+ y metenamina argéntica negativo en el glomérulo.
Metodología test, si se pregunta la supuesta diferencia entre dos cosas que pueden parecer iguales es probable que no lo sean jajajajaja.
¿Qué se sabe de la patogenia de la GNFS?
Es desconocida, pero se cree que se debe a IgM e inmunidad celular. Algunos dicen que es una fase avanzada de la GN por cambios mínimos.
Si no te sabes esto mejor leer la respuesta y repasarla xD
¿Cómo está el complemento en la GNFS?
Es normal.
Pensar en la generalidad de las GN no proliferativas
¿Qué suele pasar con la GNFS tras un trasplante renal?
Tiene una alta tasa de recurrencia post-trasplante.
Se cree que se asocia a un factor soluble, así que si es algo que está en el propio paciente aunque trasplantes...
La clasificación de Columbia clasifica anatomopatológicamente en...
Tip, perihiliar, NOS, celular y colapsante. Los últimos no suelen responder a cortis.
5 formas
¿Cómo es la inmunofluorescencia de la GNFS?
En los glomérulos afectos suele haber depósitos granulares de IgM y C3 en áreas de esclerosis o mesangial.
Pensar en la patogenia que se dijo en otra tarjeta. (Ac e inmunidad celular, por no dar mucha pista).
¿Hay alguna alteración típica en el ME a destacar?
Sí, se ve fusión de pedicelos.
Pensar en que se cree que es un estadío más avanzado de la enfermedad por cambios mínimos.
¿Cómo es la clínica de la GNFS?
Proteinuria, que puede dar síndrome nefrótico (5% niños, 15% adultos). Hematuria típicamente microscópica e hipertensión (distinto a GNCM). Evoluciona a ERC.
Pensar en la generalidad que ya sabemos y un poquito más...lo diferencia de la GN cambios mínimos (busca lo que la otra no tiene)
¿Cómo es la respuesta a corticoides en la GNFS?
En general no suele responder bien, requiriendo asociación con inmunosupresores.
Es diferencia con la GNCM
¿Cuál es el tratamiento concreto que pueda usarse en la GNFS que ha dado ERC en estadío de prediálisis?
La plasmaféresis puede ser útil en estos pacientes.
Concreta...pero necesaria, por si acaso jajaja.
¿Causas de GNFS secundarias?
Reducción de masa renal funcionante (monorreno, reflujo), consumo de heroína, VIH+, formas familiares, enfermedad ateroembólica, síndrome de Alport, otras enfermedades (LES, sarcoidosis)
Pregunta fea, pero hay que tenerlo en cuenta por si cae caso. 7 causas en general.
Sobre la ERC en la GNFS, ¿qué porcentaje progresa a ERC estadío V en 10 años?
50%
Para terminar de matar, no es nada personal xD. Al menos es un número fácil de recordar.