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PQ SE DAN LAS VASCULITIS?
ENDOTELIO VASCULAR-> MOLECULAS DE ADHESION
DEPOSITO DE IC EN LA PARED DE LOS VASOS
AC ANTI CITOPLASMA DE LOS NEUTROFILOS
HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA E INMUNIDAD CELULAR-> GRANULOMAS
DISPOSICION GENETICA
CLINICA COMÚN EN TODAS
FIEBREEEE, ASTENIA, VSG Y PCR ALTAS, ANEMIA, AUMENTO DE A2 GLOBULINAS
VASCULITIS DE GRAN VASO Y GRANULOMATOSAS
-RELACION CON HLA4-
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
TAKAYASU
VASCULITIS SÓLO NECROTIZANTES
PANARTERITIS NODOSA (PAN) (VASOS MEDIOS)
POLIAGNETITIS MICROSCOPICA (PAM)-> PEQUEÑO VASO
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
NECROTIZANTES Y GRANULOMATOSAS
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (WEGENER)
GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA (CHURG-STRAUSS)
P-ANCA (PATRON PERINUCLEAR)
PAM Y GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA (MPO O ELASTASA)
C-ANCA (PATRON CITOPLASMATICO)
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (PR3)
QUIENES COMPARTEN CLÍNICA DE: PURPURA PALPABLE
MONONEURITIS MULTIPLE Y FENOMENOS DE ISQUEMIA?
LAS NECROTIZANTES->
PAN, PAM,
Y LAS MIXTAS->
CHURG STRAUSS, WEGENER
CLINCA PAN
ISQUEMIA GLOMERULAR (HTA!!) AFECTACION RENAL POR ISQUEMIA
ARTALGIAS (+ FREQ)
MICROANEURISMAS EN BIFURACIONES ARTERIALES
ANGOR INTESTINAL
A QUE SE ASOCIA LA PAN
A VHB, VHC Y TRICOLEUCEMIA
CLINICA PAM
HEMORRAGIA ALVEOLAR
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
CLINICA WEGENER
TRIADA: SINUSITIS (NARIZ EN SILLA DE MONTAR), INFILTRADOS PULMONARES CAVITADOS NO MIGRATORIOS, GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
CLINICA DE CHURG STRAUSS
PRESENTACION COM ASMA RESISTENTE A TTO
RINITIS, ASMA, SINUSITIS ALERGICAS
INFILTRADOS PULMONARES NO CAVITADOS MIGRATORIOS
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA
EOSINOFILIA PERIFERICA
CLINICA TAKAYASU
CLAUDICACION EESS
ASIMETRIA DE PULSOS
RAYNAUD
SNC-> AIT, ICTUS
HTA
CLINICA ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
CEFALEA
POLIMIALGIA REUMATICA (CINTURA ESCAPULAR Y PELVIS)
AMAUROSIS FUGAX
CLAUDICACION MANDIVULAR
DX DE LAS DE GRAN VASO?
BX ES LO MÁS ESPECIFICO. MUESTRA AMPLIA PQ ES A PARCHES. EL PET/TC ES + EN 50-70% DE LOS CASOS
TRATAMIENTO TAKAYASU Y ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
1.CORTIS+ ASPIRINAS+ VITD + BIFOSFONATO
2. METROTREXATO, AZATIOPRINA
3. ANTI IL6 TOCILIZUMAB
TRATAMIENTO PARA PAM, PAN, WEGENER Y CHURG STRAUSS
CORTIS 1mg/kg/d+ CICLOFOSFAMIDA (SI GRAVE)
MANTENIMIENTO-> AZATIOPRINA, METROTREXATO..
ANCA+-> RITUXIMAN (ANTI CD20)
SI MUY GRAVE-> PLASMAFERESIS
CHURG STRAUSS-> MEPOLIZUMAB
WEGENER-> RITUXIMAB
CICLOFOSFAMIDA ENDOVENOSA?
DA MENOS LEUCOPENIA (EFECTO ADVERSO) PQ TIENE MENOR DISPONIBILIDAD
QUE VASCULITIS ELEVA ANCA MÁS FREQ?
LA PAM!! ENCIMA TB PUEDE SER C-ANCA +
-RELACION CON HLADR4-
VASCULITIS DE GRAN VASO
TRATAMIENTO AMAUROSIS FUGAX
ANTES DE LA BX!!!
BOLOS DE 1G DE PREDNISONA 3 DIAS Y LUEGO BAJAR DOSIS
TRATAMIENTO DE LA POLIMIALGIA REUMATICA DE ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
CORTIS A DOSIS BAJAS