CÁNCER INFANTIL	Es la 2ª causa de muerte, tras los accidentes en mayores de un año, y la 3ª en menores, tras las malformaciones y los accidentes. La supervivencia al cáncer infantil es del 75%, más que en los adultos, que es del 60%. Afecta más a niños que a niñas y tiene tendencia a aumentar: 1% anual. Lo más frecuente son las leucemias, tras ellas los tumores del SNC...
LEUCEMIAS EN LA INFANCIA	Las leucemias agudas son proliferaciones clonales malignas (blastos) de las células hematopoyéticas en distintos grados de diferenciación. Estas células infiltran la médula ósea con desplazamiento de las células normales: anemia, trombopenia y neutropenia. También infiltran órganos, dando síntomas extramedulares.
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA	Es una proliferación clonal de la célula linfoide inmadura. Epidemiología: - Es la leucemia más frecuente en la infancia (80%) - El pico de incidencia está entre los 3 y los 5 años. - Más frecuente en raza blanca - Incidencia parece ir en aumento y la supervivencia global es del 75%,
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA	Según los aspectos de los blastos al microscopio óptico: - LINFOBLASTOS PEQUEÑOS POCO DISMÓRFICOS (L1) 85% - LINFOBLASTOS PLEOMÓRFICOS (L2) 13% - LINFOBLASTOS TIPO BURKITT: grandes y con núcleo prominente (L3) 2%
CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA	Es la clasificación más utilizada, tiene implicaciones clínicas, pronósticas y terapéuticas. Identifica antígenos de membrana o citoplasma mediante Ac monoclonales y así define estirpes celulares, establece subgrupos y define poblaciones. - LLA células B: CD19+/CD22+ * Pro B: CD10- * Común: CD10+ * Pre B: Cadenas "mu" citoplasmáticas * B madura: inmunoglobulinas de superficie - LLA células T: CD3+ citoplasmático ProT: CD7+, CD2-, CD5-,CD8-, CD1a- Pre T: CD7+ y/o CD5+ y/o CD8+, CD1a- * T cortical: CD1a+, CD3 membrana+/- * T madura: CD3 superficie+, CD1a-
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA	Basada en alteraciones cromosómicas de los linfoblastos. ALTERACIONES NUMÉRICAS: - hiperploidias > 50 cromosomas (buen pronóstico) - hipoploidías < 46 cromosomas (pronóstico desfavorable) ALTERACIONES ESTRUCTURALES: TRASLOCACIONES - 1:19 --> E2A-PBX1 (Ea 2 PaBox 1) - 9:22 --> BCR-ABL - 4:11 --> MLL- AF4 (milla f4) - 12:21 --> TEL- AML (teléfono de almería)
SÍNTOMAS Y HALLAZGOS A LA EXPLORACIÓN	-Síndrome anémico: palidez, cansancio, anorexia -Síndrome infeccioso (neutropenia): fiebre, infección tórpida -Síndrome hemorrágico (trombopenia): petequias y hemorragias -Infiltración tumoral: hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías, masa mediastínica, afectación testicular y afectación meníngea -Dolores articulares y óseos
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS T	Características: - linfoadenopatías - esplenomegalia masiva - masa mediastínica anterior - afectación del SNC - hiperleucocitosis > 100.000 - Riesgo de lisis tumoral (> LDH, K, P y ácido úrico)
DIAGNÓSTICO	- Analítica básica: anemia, leucocitosis/leucopenia, trombopenia; blastos en sangre periférica y frotis; aumento de productos de lisis tumoral... - Aspirado de médula ósea (infltración blástica de más del 20%) - Estudio de imagen: Rx torax, eco abdominal, eco testicular y ecocardiografía.
GRUPOS DE RIESGO
TRATAMIENTO (supervivencia del 75%)	- INDUCCIÓN: pretende erradicar el 99% de las células leucémicas y recuperar la hematopoyesis normal. VCR- DNB- PDN- CFM- ASP (*) El vicerrector dumbo es un pendón y vende ciclofosfamida a aspas. - CONSOLIDACIÓN: eliminar células leucémicas residuales tras tratamiento de inducción. Fármacos con paso fácil de barrera hematoencefálica. MTX- ARAC - MANTENIMIENTO: imprescindible para eliminar enfermedad medular residual tras tratamiento de consolidación. Durante dos años. MTX-6MP - TRASPLANTE DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS ALOGÉNICO: en recaídas precoces antes de 36 meses de diagnóstico/ LLA t(9:22) /falta de remisión tras tratamiento de inducción / LLA- MAR si donante familiar
LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA INFANTIL	Es un grupo heterogéneo de leucemias que proceden de proliferación clonal de precursores mieloides, eritroides, megacariocitos y monocitos. Su frecuencia es de 15-20% de todas las leucemias y tiene mayor incidencia entre los menores de 1 año y mayores de 10. Está asociada a alteraciones genéticas y es posible la aparición de un segundo tumor si se trata con alquilantes, tenepósido o inhibidores de la topoisomerasa.
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA	Se distinguen 8 subtipos según el grado de diferenciación y maduración de las células predominantes hacia granulocitos, monocitos, eritrocitos o megacariocitos.
CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA	Cariotipo: monosomía del 5 y del 7 -> mal pronóstico Reordenamientos: AML1-ETO: t(8:21) M2 CBFβ-MYH11: Inversión 16 M4 eosinofila MLL-DPT (alteración 11q23) M4 MLL-AF9: t(9:11) M5 PML-RAR: t(15:17) M3 FLT3-ITD AR NPM (nucleofosmina)
CLASIFICACIÓN DE LA OMS	- LMA con alteraciones citogenéticas - LMA con displasia multineal Con Sd mielodisplásico previo Sin Sd mielodisplásico previo - LMA secundaria a tratamientos * Alquilantes / Irradiación Inhibidores topoisomerasa II -LMA sin otras caracteristicas M0-M7 clasificación FAB * Sarcoma granulocítico
CLÍNICA	- SÍNTOMAS DE INSUFICIENCIA MEDULAR: síndrome hemorrágico, síndrome anémico, síndrome febril y dolor óseo. - SÍNTOMAS POR INFILTRACIÓN EXTRAMEDULAR: SNC, menos frecuente hepato-esplenomegalia, infiltrados cutáneo e hipertrofia gingival. - SÍNTOMAS DE LEUCOSTASIS SI LEUCOCITOS > 100.000: pulmones (infiltrados intersticiales e IRA) y SNC (cefalea, íctus, coma) - SÍNTOMAS POR LIBERACIÓN DE SUSTANCIAS: trombostáticas (CID), lisozima (IRA) y síndrome de lisis tumoral
M3- PROMIELOCÍTICA	En ella es aparece hiperleucocitosis, hemorragias graves, hepatoesplenomegalia y nódulos cutáneos. Tiene tendencia a CID. Puede asociarse con t(15,17) gen PML/Raralfa TRATAMIENTO: individualizado con antraciclinas y ácido retinoico
M5- MONOBLÁSTICA	Es más frecuente en menores de dos años. En ella aparecen masas extramedulares por infiltración muy frecuente y tiene asociación con 11q23
DIAGNÓSTICO	-MORFOLOGÍA: blastos en sangre periférica y MO (más del 20%) y tinción con peroxidasas y alfa-naftilacetatoesterasa. -INMUNOFENOTIPO: marcadore específicos de serie mieloide (CD13/CD33) -CITOGENÉTICA: alteraciones cromosómicas en relación con el subtipo, que nos dicen si es favorable o no.
FACTORES PRONÓSTICOS	- Favorables: edad menor de 2 años, leucocitos menores de 100.000, tipos M4-M5 y t(8:21), inv16, t(15:17). - Desfavorables: cariotipo desfavorable, leucocitos > 100.000, tardanza en la remisión, M0,M5,M6,M7, fenotipo CD14+/DR- , LAM secundaria.
TRATAMIENTO	Además del tratamiento de soporte:  Catéter central y sus cuidados  Derivados hemáticos  Factores de crecimiento celular  Profilaxis de infecciones  Apoyo nutricional  Apoyo psicológico y escolar  Diagnóstico de complicaciones vitales (SVCS, Lisis tumoral, Coagulopatias, sepsis)

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