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CARACTERÍSTICAS DE LAS INMUNODEFICIENCIAS POR DÉFICIT DE ANTICUERPOS
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Provocan infecciones por bacterias encapsuladas que suelen situarse de mayor a menor frecuencia en: aparato respiratorio, digestivo, óseo, piel, SNC y sistémico (sepsis).
No provocan mayor incidencia de infecciones víricas y escaso número de infecciones por hongos. La edad de comienzo es siempre mayor de 9 meses. Estas ID también pueden manifestarse como cuadrosmalabsortivos, poliartritis, autoinmunidad, tumores... |
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EVALUACIÓN DE LOS LINFOCITOS B
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-Es necesaria la cuantificación de inmunoglobulinas IgG,IgA, IgM e IgE.
-Debemos saber si el niño es capaz de sintetizar anticuerpos específicos de Ag proteicos y polisacaridos, y si posee anticuerpos naturales (como isohemaglutininas anti A o anti B) - En los niños pequeños sin inmunizar debemos utilizar una batería amplia de Ags a los que han podido estar expuestos. - Debemos además insertar neoantígenos y bacteriófagos para comprobar si recibió inmunoglobulinas. - Debemos determinar la IgA secretora - Debemos cuantificar los linfocitos B que existen, los linfocitos B naïve y de memoria, las células formadoras de anticuerpos, los linfocitos T y células NK, así como realizar una biopsia ganglionar (si el paciente tiene ID por disminución de linfocitos B, estos no aparecen donde deberían dentro del ganglio). |
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DIAGNOSTICAR PROBLEMA QUE PRODUCE LA INMUNODEFICIENCIA
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ESTUDIO MOLECULAR Y GENÉTICO
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Sirve para detectar el defecto molecular en los linfocitos T y B, identificando la anomalía genética que existe.
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AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL SEXO
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Es probable que un niño la tenga si tiene linfocitos B CD19+ menores de 2% y positivas todas las siguientes circunstancias:
- infecciones bacterianas repetidas en los primeros 5 años - IgG, IgA e IgM 2DS inferiores a lo normal - Ausencia de isohemaglutininas - Pobre respuesta a Ac a vacunaciones - Excluidas otras causas de hipogammaglobulinemia El diagnóstico es definitivo si los linfocitos B CD19+ son menores de 2% y al menos una de las siguientes circunstancias: - mutación en BTK (molécula necesaria para la maduración de las células B) - Ausencia de BTK mRNA en células mononucleadas o neutrófilos - historia materna de agammaglobulinemia y linfocitos B bajos. |
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HIPOGAMMAGLOBULINEMIA CON HIPER IGM LIGADA AL SEXO
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El diagnóstico es probable si es un varón con IgG sérica inferior a 2DS de lo normal y TODAS las siguientes circunstancias:
- número y proliferación de LT normales - Número de LB normales o elevados pero anormal Ac IgG - Una de las siguientes complicaciones o infecciones: bacterianas recurrentes en el 1er año de vida, infección por neumocistis carinii en el 1er año de vida, neutropenia. - Ausencia de CD40 en linfocitos T CD4+ El diagnóstico es definitivo si es un varón con valores de IgG sérica inferiores en 2DS a lo normal y al menos una de las siguientes: - mutación en gen CD40 - historia materna de primos o tíos con diagnóstico confirmado de hiper IgM ligada al sexo. |
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DÉFICIT DE IGA
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1/700 niños tiene déficit de IgA y la incidencia en alérgicos es aún mayor 1/500. Tienen más gastroenteritis y catarros de lo habitual y más infecciones aún si se acompaña con una disminución de IgG2.
Hacer estudios cada año si es asintomático y si tiene infecciones de repetición. Es probable que haga una ID más importante o tenga problemas autoinmunes de ahí a unos años. |
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HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA
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Es una afección muy frecuente entre los 3 y 6 meses de edad. No tiene tratamiento, solo si el niño tuviera infecciones de repetición importantes.
Tienen IgG maternas al nacimiento, pero a los 3-6 meses bajan y ellos no han comenzado a producirlas para alcanzar valores normales. En estudios periódicos van aumentando los niveles |
