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Criança com massa abdominal unilateral firme e regular no dorso esquerdo, ultrapassando a linha média. Apresenta perda de peso e febre. Mãe procurou devido a episódio de hematúria. HD?
tumor de Wilms
Qual o quadro clínico do tumor de Wilms?
Massa abdominal firme, regular, preenchendo a loja renal, pode ser uni ou bilateral. Pode ser assintomática ou acompanhada de febre, dor abdominal, perda de peso, hematúria, hipertensão, anorexia, anemia e vômitos.
Achado típico no histopatológico de neuroblastomas?
Rosetas: células neoplásicas agrupadas ao redor de um centro no qual processos neurais fibrilares se entrelaçam.
Marcadores do neuroblastoma
Ácido vanil mandélico, ácido homovanílico (urina 24 horas).
Lugares mais comuns do LNH?
Cervical, mediastino e abdominal (apêndice é uma das localizações mais comuns).
Quais os tipos histológicos do LNH e a localização mais comum?
Indiferenciado (abdome), linfoblástico (mediastino anterior), células grandes (qualquer localização).
Menino, 2 anos, imunossuprimido, com massa abdominal e retardo no crescimento. Apresenta também febre, anorexia e adinamia. HD?
LNH
Suspeita de LNH. Conduta?
Dosagem de DHL, TC, biópsia.
Tratamento do LNH em cada estádio
1 e 2 faz QT, 3 e 4 precisa de QT pré-operatória - cirurgia para ressecção. 

Menino, com massa abdominal endurecida, fixa e com limites imprecisos em região de flanco, ultrapassando a linha média. Apresenta febre e dor abdominal associada. Mãe relata que a criança não brinca mais e está muito quieta. HD?
Neuroblastoma
Neuroblastoma costuma dar metástases para onde?
MO, fígado e ossos. 4S: pele, fígado e/ou MO.
Qual o prognóstico do neuroblastoma de acordo com o índice de DNA.
Igual a 1 tem prognóstico desfavorável, igual ou acima de 1,25 tem prognóstico favorável.
Pior prognóstico do neuroblastoma de acordo com o anatomopatológico
Tipo nodular
Defina neuroblastoma estádio 4S
Tumor primário localizado com metástases para fígado, pele e medula óssea.
Tratamento neuroblastoma e prognóstico?
Pode ser tratamento cirúrgico primário ou após ciclos de QT. Abaixo dos 2 anos a cirurgia é curativa mesmo com doença disseminada (exceto se houver metástases ósseas). Quando houver metástases osseas fazer transplante de medula óssea.
Tratamento do neuroblastoma 4S
Em crianças menores de 6 semanas, sem metástase cutânea, e com hepatomegalia acentuada, fazer QT mesmo se assintomático. Em menores de 1 ano com metástases restritas ao fígado e/ou pele, sem disfunção, basta observação. Se houver sinal de progressão ou falha de regressão fazer QT.
Diagnóstico tumor de Wilms?
USG, TC com contraste, RX de tórax, biópsia e histopatológico
Marcador tumoral do tumor de Wilms
nao tem
Tratamento do tumor de Wilms?
Em caso de tumor ressecável e não operável ou doença bilateral ou dependendo do estadiamento, QT pré operatória e depois cirurgia. O ideal é nefrectomia com exploração linfonodal inclusive contralateral. Em caso bilateral, resseca apenas o tumor com margem de segurança.
Menina, com fraqueza acentuada, fadiga, facies de lua cheia e retardo no crescimento. Apresenta leve virilização. Conduta e HD?
TC e tumor de córtex de adrenal.
Tratamento do teratoma sacro-coccígeo?
Ressecção cirúrgica completa do tumor, incluindo o cóccix para diminuir a chance de recidiva.
Localização mais comum dos neuroblastoma?
75% abdominal (suprarrenal)
Qual o tipo mais comum de atresia de esôfago?
Atresia de esôfago com fistula do esôfago distal na traqueia
Quais os sinais de fistula traqueoesofágica?
Tosse, cianose e asfixia durante a alimentação, mais infecções pulmonares de repetição e distensão gasosa do estomago
RN de 36 semanas com salivação excessiva, dispneia e estertores pulmonares. HD?
Atresia de esôfago
Como diagnosticar atresia de esôfago pré-natal e pós-natal?
Pré-natal: USG com polidramio e coto esofágico proximal dilatado e estomago com volume pequeno.

Pós-natal: sonda nasográstrica sem progressão. RX simples e contrastado.

Como é a classificação de Gross simplificada?
A – atresia de esôfago sem fistula
B – atresia de esôfago com fistula de esôfago proximal na traqueia
C - atresia de esôfago com fistula de esôfago distal na traqueia
D – atresia de esôfago com fistula de ambos os cotos esofágicos na traqueia
E – fistula traqueoesofágica sem atresia
Quais anomalias estão relacionadas com atresia de esôfago?
Cardíacas, gastrointestinais, neurológicas, geniturinárias e esqueléticas. As malformações mais associadas são a síndrome de VACTERL: anomalias vertebrais e anorretais, malformações cardíacas, fistula traqueoesofágica, malformações renais e do osso radio e malformações das extremidades (limb).
Diagnósticos diferenciais da atresia de esôfago?
Prematuridade, malformações cardíacas, fenda laringoesofagica, incoordenação cricofaríngea
Tratamento da atresia de esôfago
Depende da distancia entre os cotos. Pequena distancia: anastomose primaria.
Moderada: alongamento do coto proximal. 
Grande (>2cm) esofagostomia + gastrostomia no primeiro tempo e esofagoplastia num segundo tempo.
Substituição do esôfago com estomago ou colon transverso quando o paciente tiver 1 ano de idade (já adquire posição ortostática).

O que se analisa para a classificação de waterson para atresia de esôfago?
Peso da criança, condições pulmonares e malformações associadas.
O que é importante no pré-operatorio de atresia de esôfago?
Aquecer, hidratar, oferta calórica adequada
Sonda oroesofagica com aspiração constante
Decúbito elevado
ATB profilático

Complicações pós cirurgia de atresia de esôfago
Fistula da anastomose, recanalização da fistula, estenose da anastomose, refluxo gastroesofagico, traqueomalacia e alteração do peristaltismo esofágico
O que é síndrome de Prune-Belly?
Acontece principalmente pela agenesia do musculo reto abdominal, com associação a outras malformações como criptorquidia. A criança apresenta abdome enrugado como uma ameixa, bexiga palpável, intestino e movimentos peristálticos visíveis, reflexo vesicoureteral e dificuldade no esvaziamento da bexiga.
O que é onfalocele?
Defeito no sítio do anel umbilical, causando extravasamento das vísceras recobertas por uma membrana translúcida composta por peritônio parietal (internamente) e amnio (externamente).
Por que a onfalocele acontece?
Falha no fechamento do anel umbilical ou falha no retorno do intestino para a cavidade abdominal.
Quais os tamanhos da onfalocele?
<4cm é hernia de cordão, de 4-10cm é onfalocele pequena, e maior que 10cm grande.
Qual a diferença da musculatura abdominal na onfalocele e na gastrosquise?
Na onfalocele a musculatura se insere nas margens costais e na gastrosquise no apêndice xifoide (é o normal)
Quais as malformações associadas a onfalocele?
Defeitos cromossômicos, cardiopatias, genitourinarias, craniofaciais, diafragmáticas e vícios de rotação intestinal em 90% dos casos.
O que é síndrome da linha média?
Malformação frequentemente associada com onfalocele. Há alteraçã embriológica da prega causal e intestinal terminal com fissura vesicointestinal, atresia cólica, extrofia da bexiga, anus imperfurado e lipomielocele/mielomeningocele.
Qual a pentalogia de cantrell?
Onfalocele, defeito no osso esterno, malformações do diafragma, pericárdio e cardíacas.
Achados da síndrome de Beckwith-Wiedemann?
Defeito umbilical (pode ser onfalocele, gastrosquise ou hernia umbilical), macroglossia, gigantismo e hipoglicemia.
Como é feito o diagnóstico da onfalocele?
No pré-natal por meio de USG fetal (+ investigar outras malformações) e no pós natal diagnóstico clínico.
Cuidados iniciais com a onfalocele?
Preferencia por parto cesarea para não lacerar a membrana. 

Cuidados iniciais: jejum, sonda nasogástrica, ATB, hidratação, proteção da onfalocele com compressas estéreis.

Tratamento cirúrgico da onfalocele? 
A escolha depende do tamanho. 

<10cm = sutura primária 

>10cm ou onfaloceles rotas: 

- Método de Schuster ou silo. Fixação do silo (prótese siliconada) na aponeurose e redução diária do silo até ter condições para o fechamento definitivo da aponeurose e da pele. No máximo 7 a 10 dias. 

- Método de Gross: fecha a onfalocele apenas com a pele

- Método de Grob: solução que desidrata a membrana e estimula a Reepitelização da membrana. Não pode usar em onfalocele rota.

O que é método de Schuster?
Utilizado no tratamento de onfaloceles e gastroquises. Fixação do silo (prótese siliconada) na aponeurose e redução diária do silo até ter condições para o fechamento definitivo da aponeurose e da pele. No máximo 7 a 10 dias.
O que é método de Gross e Grob?
- Método de Gross: fecha a onfalocele apenas com a pele

- Método de Grob: solução que desidrata a membrana e estimula a Reepitelização da membrana. Não pode usar em onfalocele rota.

O prognóstico da onfalocele depende do que?
Na quantidade de vísceras exteriorizadas e das malformações associadas.
O que é gastrosquise?
Defeito na parede abdominal paraumbilical, com exteriorização de vísceras não recobertas por saco membranoso.
Qual a consequência das vísceras ficarem em contato com o liquido amniótico?
Peritonise química com edema, espessamento da serosa, congestão, e redução da função
Achados no USG fetal da onfalocele?
Prolapso das vísceras delimitas por uma membrana.
Achados no USG fetal da gastrosquise?
Prolapso das vísceras com conteúdo desorganizado. Espessamento de alças após 30 semanas de gestação.
Malformações associadas com gastroquise?
Estenose, atresia e perfuração intestinal criptorquidia, divertí**** de meckel e cardiopatias
Cuidados iniciais com a gastrosquise?
Cuidados iniciais: jejum, sonda nasogástrica, ATB, hidratação, proteção da gastrosquise com compressas estéreis.
Tratamento cirúrgico da gastroquise?
O mais comum é a sutura primária, importante monitorar a pressão intra-abdominal. 
Redução de Bianchi e Dickson para gastrosquises pequenas com pouco conteúdo exteriorizado.
Método de Schuster: em alças espessadas ou grande aumento da pressão intra-abdominal.  fixação do silo (prótese siliconada) na aponeurose e redução diária do silo até ter condições para o fechamento definitivo da aponeurose e da pele. No máximo 7 a 10 dias.

O que é uma hernia umbilical?
Defeito no fechamento de estruturas fibromusculares da aponeurose do anel umbilical. Há protusão de órgãos abdominais, recobertos por peritônio, tecido subcutâneo e pele.

Fatores relacionados com hernia umbilical?
******, desnutrição, prematuridade, síndrome de Beckwith-Wiedemann, gemelaridade, trissomias 13, 18 e 21.
Diagnóstico de hernia umbilical?
Clínico – protusão que aumenta aos esforços e é redutível.
Diagnóstico diferencial de hernia umbilical
Pólipo umbilical (resquício de mucosa intestinal ou vesical na cicatriz umbilical).

Granuloma umbilical (tecido de granulação na cicatriz umbilical, na forma de cogumelo).

Fistula umbilical (persistência do ducto onfalomensenterico ou do uraculo – exteriorização de conteúdo entérico ou de urina).

Tratamento de hernia umbilical
<2,5cm pode esperar até os 6 meses pq tem grande chance de fechar, se não fechar opera (tem maior chance também no pré escolar pq reforça a musculatura abdominal e em ****** também costuma fechar até os 8 anos)

>2,5cm o médico já sabe que a a chance de fechar espontâneo é baixa, pode operar em qualquer idade mas em cirurgia pediatrica costuma esperar pelo menos até os 6 meses
Quais são os 5 medos da criança?
Separação dos pais, trauma físico ao corpo, desconhecido, comportamento esperado, perda de controle.
Como deve ser feita a avaliação pré-anestésica da criança?
Exame físico é fundamental. Hemograma e coagulograma também. 

O que solicitar para avaliação pré-anestésica de uma criança cardiopata?
ECO, ECG e RX de tórax.
O que solicitar para avaliação pré-anestésica de uma criança nefropata?
Ureia, creatinina e eletrólitos (sódio, potássio...)
O que solicitar para avaliação pré-anestésica de uma criança hepatopata?
USG de parede abdominal e abdome total.
Qual o jejum indicado para um bebê de 4 meses?
Sólidos: 4h e líquidos claros: 2h
Qual o jejum indicado para uma criança de 4 anos?
Sólidos: 8h e líquidos claros: 3h
Qual o jejum indicado para uma criança de 2 anos?
Sólidos: 6h e líquidos claros: 3h
Qual a via de administração de medicações pré-anestésicas em crianças com menos de 6 meses?
Não se faz medicações pré-anestésicas pelo risco de depressão respiratória.
Qual a via de administração de medicações pré-anestésicas em crianças com mais de 10 meses?
Via retal e nasal devido a melhor absorção.
Situações que causam suspensão de cirurgias eletivas?
IVAS, pneumonia, crise de asma com broncoespasmo, distúrbios hidroeletrolíticos e desidratação
O que deve ser observado na recuperação anestésica do paciente pediátrico?
Dor, náuseas e vômitos, estridos laríngeos (obstrução das VA), hipoxia e realimentação.
Quais são os sinais de alerta do RN?
Vômitos, distensão abdominal, insuficiencia respiratória, ausência de eliminação de mecônio, hemorragia digestiva e malformações visíveis.
Quais são as maiores causas de morte em RN com afecções cirúrgicas?
Complicações pulmonares, aspiração, broncopneumonia, desnutrição e sepse
Quais as patologias ambulatoriais mais frequentes?
Hérnias inguinais, umbilicais, epigástricas e incisionais, hidrocele, criptorquidia, fimose.
Geralmente qual o conteúdo da hernia epigástrica?
Hernia na bainha do reto abdominal com conteúdo de gordura peritoneal.
Qual a hernia mais frequente na criança?
Inguinal indireta
Qual a diferença de hernia inguinal indireta e direta
A direta envolve uma fraqueza na parede posterior do canal inguinal e a indireta acontece por persistência do conduto peritônio-vaginal.
O que é hernia inguinal indireta?
Falha anatômica envolvendo a persistência do conduto peritônio-vaginal, permitindo a passagem de conteúdo intra-abdominal.
Qual a diferença entre hernia inguinal e inguino-escrotal?
na inguinal, há um abaulamento na região inguinal apenas enquanto na ingunoescrotal há abaulamento da região inguinal até a escrotal.
Qual o lado mais acometido na hernia inguinal indireta?
Direito
Menino, 4 anos, é trazido pelos pais que notaram um abaulamento na região inguinal relacionado a episódios de choro e esforço. Ao exame físico o abaulamento é facilmente redutível. HD e conduta?
Hernia inguinal indireta. Cirurgia (herniorrafia inguinal).
O que é hernia encarcerada?
É um quadro de impossibilidade de redução de uma hernia associada a quadro de obstrução (dor em cólica, náuseas, vômitos e parada na eliminação de fezes).
O que é hernia estrangulada?
Quadro de impossibilidade de redução de uma hernia associada a quadro de obstrução (dor em cólica, náuseas, vômitos e parada na eliminação de fezes) e a quadro de peritonite (febre, toxemia, irritação peritoneal) mais edema e hiperemia.
Menino de 4 anos com abaulamento na região inguinoescrotal, há hiperemia no local. Além disso apresenta febre, mau estado geral e DB+. HD?
Hernia inguinoescrotal estrangulada
Como é feito o diagnóstico de hernia inguinal indireta?
Diagnóstico clinico e USG se houver dúvida.
Com quantos anos deve ser realizada a herniorrafia inguinal?
Assim que a hernia for diagnosticada, independe da idade.
Diagnósticos diferenciais de hernias inguinoescrotais?
Hidrocele, cisto de cordão, testí**** ectópico o e tumor gonadal.
O que é hidrocele?
Acumulo de líquido no interior da túnica vaginal por persistência do conduto peritônio vaginal ou reabsorção incompleta deste.

Qual a diferença de hidrocele comunicante e não comunicante?
Na comunicante há persistência do conduto peritônio-vaginal, causando um abaulamento cístico que varia de volume ao longo do dia ou mediante à manipulação. Na não comunicante há uma reabsorção proximal incompleta do conduto, causando produção de conteúdo pela túnica vaginal, há um abaulamento que não altera o volume ao longo do dia ou à manipulação.
Qual o tratamento da hidrocele comunicante e com que idade deve ser realizado?
Tratamento cirúrgico assim que diagnosticada.

Qual o tratamento da hidrocele não comunicante?
Tratamento expectante até o 6º mês de vida, se não reabsorvido, cirurgia.
Como é feito o diagnóstico de hidroceles?
Diagnostico clinico, com palpação e auxilio de transiluminação do escroto
O que é cisto de cordão inguinal?
É quando o conduto peritônio vaginal sofre obliteração na porção proximal e distal mas a porção intermediaria se mantém pervia, formando uma tumoração cística no canal inguinal
Qual o tratamento do cisto de cordão inguinal?
Cirurgia assim que diagnosticado
O que é cisto de Nuck?
É quando o conduto de Nuck na menina sofre obliteração na porção proximal e distal mas a porção intermediaria se mantém pervia, formando uma tumoração cística no canal inguinal

O que é criptorquidia?
É uma distopia testicular, em que o testí**** se encontra dentro do trajeto normal de descida (pode ser abdominal, inguinal ou supraescrotal.
Anomalias associadas a distopias testiculares?
Persistência do conduto, anomalias do epidídimo, hipospadia, válvula de uretra posterior, anomalias do trato urinário superior, defeitos da parede abdominal, defeitos do tubo neural, extrofia da bexiga, síndrome de Prune Belly, deficiência de gonadotrofina, retardo mental e paralisia cerebral.
O que é testí**** ectópico?
Distopia testicular em que o testí**** está fora do trajeto normal de descida.
Complicações associadas a distopias testiculares?
Infertilidade, hernia inguinal, torção testicular, trauma, fatores psicológicos e malignização.
Como é feito o diagnóstico de distopias testiculares?
Diagnóstico clinico e USG para confirmar (exame detalhado da região inguinal, perineal, pré-pubica e raiz da coxa). Videolaparoscopia indicada em caso de testí***** não palpáveis e bilateralidade.
Como e quando é feito o tratamento de distopias testiculares?
Aguardar ate os 2 anos e caso não haja descida, é recomendada a cirurgia.
O que é fimose?
Dificuldade de exposição da glande devido a estenose do meato prepucial
Até que idade a fimose é considerada fisiológica?
Até os 3 anos.
O que fimose adquirida?
Relacionada a manipulação e descolamento brusco da mucosa, que promovem cicatrização e estreitamento do meato prepucial.
Quais os sinais clínicos de fimose?
Gotejamento, acumulo de urina no pênis e esforço para saída da urina.
Como é feito o diagnóstico de fimose?
Diagnostico clinico
Quando deve ser realizada a cirurgia para fimose?
Após os 3 anos de idade. Pode-se realiza postectomia clássica ou circuncisão.

O que é postectomia?
Retirada da proção dista do prepúcio, deixando a glande exposta.
Quais as complicações relacionadas a fimose?
Balanopostites, ITU e parafimose.
Diagnóstico diferencial de tumor de Wilms? 
Linfoma, neuroblastoma, hepatoblastoma
Diferença entre gastrosquise e onfalocele?
Posição do cordão umbilical (G: normal, O: no ápice do saco), presença ou não de membrana (G: ausente, O: presente), desenvolvimento da cavidade abdominal (O: pouco desenvolvida, G: mais desenvolvida), anomalias associadas (O: síndrome da linha média, pentalogia de Cantrell, Síndrome de Beckwith-Wiedemann e trissomia 13-15 e 16-18; G: estenose, atresia e perfuração intestinal, criptorquidia, divertí**** de Meckel), frequencia de síndromes associadas (O: >50%, G: >15%)
Como deve ser feita a transferência de RN?
Em ambulância de suporte avançado pelo SAMU, garantir berço ou manta térmica, sondas e cateteres devem estar bem fixados, material necessário para manobras de RCP. 
No que consiste o tratamento da síndrome de Prune Belly?
Tratamento cirúrgico envolvendo a colocação de uma tela no abdome.
Qual o principal exame complementar para hernia inguinal?
USG de partes moles ou inguinoescrotal.
Para onde o tumor de Wilms costuma dar metástases?
Pulmão (principal), linfonodos abdominais e fígado
Como é feito o diagnóstico de tumor de córtex de adrenal?
TC de abdome
Principal metástase do tumor de córtex de adrenal?
pulmão
Qual o quadro clínico típico do tumor de córtex de adrenal?
Tumor não palpável, pode ser bilateral, caracterizado por um quadro de síndrome de Cushing (fraqueza, obesidade central, facies de lua cheia, pele fina, estrias violáceas, HAS), manifestações endócrinas sexuais como virilização e puberdade precoce e hiperaldosteronismo (fadiga, fraqueza, poliuria noturna, HAS).
Tratamento do tumor de córtex de adrenal?
Tratamento cirúrgico com ressecção completa do tumor.
A maior incidência de tumor de adrenal acontece onde no Brasil?
Paraná
Qual o preparo pré-operatório dos pacientes pediátricos?
Encaminhar para UTI neonatal e lá fornecer os primeiros cuidados e medidas gerais: 
Jejum com sonda orogástrica/nasoesofágica
atresia - Aspiração de Venturi (aspiração contínua).
Orogast = defeitos de parede
Nasoesof. = atresia
Estabilização clínica reposição hidroeletrolítica caso necessário
Realizar acesso venoso → preferencia pelo periférico (central no pós operatório)
ATB profilaxia (se for onfalocele rota – ATB terapêutica).
Manter incubadora aquecida.
Em caso de onfalocele e gastrosquise, cobrir as vísceras com compressas estéreis e mornas.
Após verificar estabilidade hemodinâmica e respiratória do paciente, encaminhar para a cirurgia. 
Assepsia e antissepsia
Anestesia geral (venosa ou inalatória)

Metastases de cada tumor? 
Linfoma não-Hodgkin: medula ossea e SNC
Neuroblastoma: medula ossea, figado, ossos
Tumor de Wilms: linfonodos abdominais, figado, pulmao
Tumor de cortex de adrenal: pulmao
Teratoma sacrococcígeo: pulmão e linfonodos retroperitoneais
Qual o marcador específico do teratoma sacrococcígeo? 
alfafetoproteína e beta-HCG
Quais são as condições para prognóstico favorável na classificação de Shimada? 

Estroma rico sem tipo nodular, estroma pobre diferenciado, IMC baixo, idade de diagnóstico menor que 1,5 ano.