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34 Cartas en este set
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QUE ES?
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NEOPLASIA DE CEL PLASMATICAS (CD20-) DE UN MISMO CLON
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EDAD? QUIEN?
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H (+) 68A NEGRITOS
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PUEDE SER QUE EL TUMOR NO PROGRESE?
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SÍ, Y ENTONCES SE LLAMA MIELOMA INDOLENTE O QUIESCENTE
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ENFERMEDADES CON COMPONENTES MONOCLONALES
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SIN ADP:
MGSI MM QUIESCENTE (NO PROGRESA) MM (CRAB) ADP: LNH MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTORM O LINFOMA PLASMOCITOIDE *LNH LINFOBLASTICO O ANGIOINMUNOBLASTICO (ES POLICLONAL)* |
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TIPO DE PARAPROTEINA O PROTEINA M O COMPONENTE MONOCLONAL + CRITERIOS DIAGNOSTICO
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GMSI: IgG <3g/dl, A, M + MO<10% CEL PLASMATICAS (SIN DAÑO ORGANICO)
MM QUIESCENTE: IgG >3g/dl, A O MO >10% CEL PLASMATICAS (SIN DAÑO ORGANICO) MM: IgG >3g/dl, A + MO >10% CEL PLASMATICAS (CON DAÑO ORGANICO, SI NO HAY DAÑO ORGANICO >60% CEL PL EN MO ES DX) MW: IgM + MO >10% CEL LINFOPLASMATICA CD20+ |
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QUE ES (+) MGSI, MM O LNH MW?
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MGSI-> EN POBLACION MAYOR
NO HAY PROTEINURIA DE BENCE-JONES (O POCA) NO REQUIERE TTO 25% EVOLUCIONA A MM, O AMILOIDOSIS O MW |
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SINTOMAS DE MM
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CRAB:
HICERCALCEMIA RENAL ANEMIA BONES |
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ALTERACIONES CITOGENETICAS DE MAL PX
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DEL 17p (ES DONDE ESTA EL P53)
t (14;14) t (1q21) |
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SINTOMA (+)?
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DOLOR DE HUESOS QUE EMPEORAN CON EL MOVIMIENTO! (NO COMO LOS OTROS)
ACTIVACION OSTEOCLASTOS: LESIONES LITICAS O OSTEOPOROSIS! |
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A QUE HUESOS AFECTA?
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EN HUESOS HEMATOPOYETICOS-> CRANEO, COSTILLAS, COLUMNA, PELVIS...
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CUAL ES LA 1º CAUSA DE MUERTE DE ESTOS PACIENTES?
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INFECCIONES!:
ALTERACION INMUNIDAD HUMORAL PATOGENOS (+) AUREUS, NEUMOCOCO, KLEBSIELLA Y E.COLI |
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CUAL ES LA 2º CAUSA DE MUERTE?
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AFECTACION RENAL:
(+) EXCRECION CADENAS LIGERAS CILINDROS CON EOSINOFILOS (RIÑON DE MIELOMA) MÁS PRECOZ-> SD FANCONI (AT II) POR HCA CON HCALCIURIA DEPOSITOS DE CA (NEFRITIS INTESRTICIAL) ↑ DIURESIS OSMOTICA FALLO PRERENAL |
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ANEMIA
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INSUFICIENCIA MO-> MIELOPTISIS POR CELULAS PLASMATICAS
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HIPERVISCOSIDAD?
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(+) SI IgM (que son excepcionales)
IgG3 E IgA CX: ALTERACIONES VISUALES, NEUROLOGICAS, HEMORRAGICAS, IC.. |
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HACE ADP?
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NO! SI LAS HACE-> LINFOMA NH MW
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SP
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VSG ↑
LEUCEMIZACION DE CEL PLASMATICAS (CASI NUNCA) PANCITOPENIA POR MIELOPTISIS ↑ ALFA2-MICROGLOBULINA-> PROPORCIONAL A LA MASA TUMORAL FROTIS PILAS DE MONEDAS |
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ESTUDIO RX
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PET/TC
RMN SI COMPRESION MEDULAR O RAICES NERVIOSAS |
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TTO QUIESCENTE
TTO MM SIN CRAB |
NO SE TRATA
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TTO MM CRAB INDUCCION
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BORTEZONIB + DEXAMETASONA + TALIDOMIDA O LENALIDOMIDA O MELAFAN +/- DARATUMUMAB (ANTI CD38)
PROFILAXIS AAS O HBPM POR RIESGO TROMBOTICO DE LOS DOS ULTIMOS FARMACOS |
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TTO POST INDUCCION <70A
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TX PHO AUTOLOGO
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TTO MANTENIMIENTO POST TX PHO
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LENALIDOMIDA
SI RIESGO ALTO BORTEZONIB |
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TTO PARA HUESOS
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ZOLENDRONATO
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COMPRESION MEDULAR
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RADIOTERAPIA URGENTE
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MIELOMAS NO SECRETORES?
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SI LOS HAY PERO 3% SOLO
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LEUCEMIA DE CEL PLASMATICAS?
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2-5% -> PRIMARIO O POR TRANSFORMACION DEL MM
IgD O IgE POCA SV |
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PLASMOCITOMA SOLITARIO DE HUESO
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H (+) 55A
LESION SOLITARIA LOCAL CON PROTEINA M EN MO <10% CEL PLASMATICAS! TTO RT LOCAL |
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Y SE PUEDE CONVERTIR EN MIELOMA?
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FRECUENTEMENTE SÍ!
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PLASMOCITOMAS EXTRAOSEOS, DONDE (+)?
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(+) AREA ORL-> TRACTO RESPIRATORIO PERO PUEDE APARECER ANYWHERE
(-) PROTEINA M |
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Y SE PUEDE CONVERTIR EN MIELOMA?
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PUES RARA VEZ
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ENFERMEDADES POR DEPOSITO DE Ig MONOCLONALES
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AMILOIDOSIS PRIMARIA-> TX PHO
ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS (E.FRANKLIN)-> LINFOMA AGRESIVO ANILLO WALDEYER (+) ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS A (SELIGMAN O MEDITERRANEO-> LINFOMA MEDITERRANEO LOCALIZADA EN PARED INTESTINAL (ASOCIA CAMPILOBACTER YEYUNI OJO RESPUESTA ERITROMICINA) ENFERMEDAD CADENAS PESADAS MU-> LLC B CON CADENAS LIGERAS EN ORINA MIELOMA OSTEOESCLEROTICO (POEMS) MW |
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SD POEMS O MIELOMA OSTEOESCLEROTICO CRITERIOS MAYORES PARA DX
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POLINEUROPATIA (OBLIGADO)
OSEA ESCLEROSIS ENFERMEDAD CASTELMAN MONOCLONAL CEL PLASMATICAS (OBLIGADO) vaScular: ELEVACION FACTOR CRECIMIENTO ENDOTELIAL DX: DOS OBLIGADOS + 1M O 1m |
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SD POEMS CRITERIOS MENORES
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Organomegalia (esplenomegalia,
hepatomegalia, adenopatías) Edema periférico, ascitis o derrame pleural Endocrinopatía (excepto de diabetes mellitus y tiroidea) Alteraciones cutáneas (hiperpigmentación, hipertricosis, hemangiomas, acrocianosis, plétora, rubor, uñas blancas) Edema de papila Trombocitosis o poliglobulia |
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EN VERDAD POEMS RESUME LA CLINICA:
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POLINEUROPATIA
ORGANOMEGALIA ENDOCRINOPATIA MONOCLONAL SKIN |
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MW CONSIDERACIONES
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HACE ADP+ ESPLENOMEGALIA
NO HACE LESIONES OSEAS LITICAS NI ESCLEROTICAS NI DE NINGUN TIPO IgM SD HIPERVISCOSIDAD QUE SE TRATA CON PLASMAFERESIS. QT (CICLOFOSF + DEXA + RITUXI) NO CX NO TTO |
