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17 Cartas en este set
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QUE ES LA APLASIA MEDULA OSEA
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↓DEL TEJIDO HEMATOPOYETICO EN MO + ↓ CELULAS EN SANGRE PERIFERICA+ ↓ RETICULOCITOS
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QUE TIPO DE APLASIA ES LA (+)?
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IDIOPATICA
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APLASIAS HEREDITARIAS
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ANEMIA DE FANCONI
DISQUERATOSIS CONGENITA |
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ANEMIA DE FANCONI
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HAR-> MUTACIONES EN REPARADORES DEL ADN (DEBUT 5-9 AÑOS)
5-10A MACHAS CUTANEAS + MALFORMACIONES OSEAS (HIPOPLASIA DEL PULGAR Y MALFORMACION RADIO). GENETE BAJITA Y RETRASADA PREDISPOSICION A LAM Y TUMORES SOLIDOS DX-> RUPTURAS CROMOSOMAS POR MITOMICINA C O DIEPOXIBUTANO TTO-> TX ALOGENICO PROGENITORES HMPO LOS A'S MEJORAS LA CX |
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DISQUERATOSIS CONGENITA
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HLLX-> TELOMEROPATIA Y RIBOSOMOPATIA
FIBROSIS EN PULMON+ HIGADO+ MO. UÑAS DISTROFICAS, MANCHAS, LAM, TUMORES SOLIDOS, LEUCOPLAQUIA LINGUAL. TTO-> TX ALOGENICO HMPO |
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APLASIAS SELECTIVAS CONGENITAS
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ROJAS: DIAMOND BLACKFAN-> TTO CORTIS O TX ALOGENICO
BLANCAS: SD KOSTMANN SD SCHACHMAN CON INSUF EXOCRINA PANCREAS TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA |
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LOS LT PUEDEN TENER ALGO QUE VER?
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SI-> HIPOTESIS SOBRE DISREGULACION DE LOS LT QUE SE CARGAN LA MO
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QUE PASA CON EL BAZO EN LAS APLASIAS????
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SI HAY ESPLENOMEGALIA NO ES APLASIA IDIOPATICA!!
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SIGNO PATOGNOMONICO DE LA APLASIA DE CELULAS ROJAS
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RETICULOCITOS ZERO
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TTO APLASIAS PRIMARIAS
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<40AÑOS GRAVES O MUY GRAVES: TX PHO (CURACION 80%)
>40A 1º GLOBULINA ANTILINFOCITARIA - ANTIMITOCITICA (ANTI LT QUE APOPTOSAN LAS CELULAS) + IS CICLOSPORINA 2º TX PHO OTROS-> CORTIS DOSIS ALTAS, TRANSUSIONES, GAMMAGLOBULINA EV, ELTROMBOPAG (FACTORES CRECIMIENTO HEMATOPOYETICO), ANDROGENOS (NO ESTROGENOS) |
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MENCION ESPECIAL APLASIA Y PARVOVIRUS B19
3 COSAS A SABER |
1. DA CRISIS APLASICAS EN PACIENTES CON ANEMIAS HEMOLITICAS
2. EN MO HAY PRONORMOBLASTOS Y NORMOBLASTOS GIGANTES 3. SUELE DAR ERITROBLASTOPENIA CON LAS OTRAS SERIES OK |
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ANEMIA MIELOPTISICA QUE ES?
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MIELOPTISIS-> OCUPACION MO POR OTROS PROCESOS.
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QUE ES LA REACCION LEUCOERITROBLASTICA?
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SALIDA A SANGRE PERIFERICA DE CELULAS DE MO-> CAYADOS (NEUTROS INMADUROS), RETIS, MIELOCITOS, NORMOBLASTOS...
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EN LA MIELOPTISIS QUE SE VE EN SANGRE PERIFERICA?
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REACCION LEUCOERITROBLASTICA+ DACRIOCITOS (EN LAGRIMA) + ANEMIA POR FALLO MEDULAR
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CAUSA (+)
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MICROMETASTASIS EN MO
OTROS: MIELOFIBROSIS PRIMARIA, ENFERMEDADES DE DEPOSITO, INFECCIONES, GRANULOMAS... |
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BAZO EN MIELOPTISIS?
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NO ESPLENOMEGALIA EXCEPTO SI ES SECUNDARIA A MIELOFIBROSIS PRIMARIA QUE ENTONCES HAY EL BAZO MAS GRANDE QUE EL TITANIC
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CUANDO MÁS SE PUEDE VER LA REACCION LEUCOERITROBLASTICA??
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EN HEMORRAGIA GRAVE
HIPOXEMIA GRAVE HEMOLISIS CRONICA GRAVE |
