Demencias (Marisa)

La demencia es un SÍNDROME (no enfermedad), con múltiples etiologías:

– FACTORES INTRÍNSECOS AL SNC: trauma craneoencefálico, evento vascular cerebral, hidrocefalia, epilepsia, enfermedades degenerativas...

– FACTORES EXTRÍNSECOS AL SNC: enfermedad cardiovascular, sustancias tóxicas, alteraciones metabólicas, infección sistémica, depravación sensorial...

MUY IMPORTANTE EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL del SÍNDROME DEMENCIAL. Aunque el diagnóstico se basa en CONDUCTA y NO puede determinarse completamente por técnicas de neuroimagen, EEG...

Principales CAUSAS de demencias: enfermedades degenerativas, tumores, infecciones, enfermedades vasculares, trastornos metabólicos adquiridos y tóxicos, enfermedades de depósito e hidrocefalia a presión normal.

CORTICAL:
– Alteraciones en lenguaje, praxis y percepción
– Afectadas áreas de asociación
– Alteraciones sutiles al inicio.
Ejemplo: Alzheimer (EA)

FRONTO-SUBCORTICAL:
–Pérdida gradual de funciones cognitivas (NO agnosia, ni afasia ni apraxia).
– Presencia habitual de apatía intensa.
Ejemplo: Corea de Huntington

AXIAL:
–Alteración de memoria reciente y escaso aprendizaje por daño en lóbulos temporales medidles, hipocampo, fornix, hipotálamo y cuerpos mamilares.

OVILLOS NEUROFIBRILARES:
Lesiones fibrilares por error en la producción proteica en células en degeneración. Su principal componente es la PROTEÍNA TAU, son insolubles, muy estables y provocan muerte celular al impedir el transporte axonal.

No son específicas de EA (también en envejecimiento normal), pero en EA se encuentran en la corteza límbica al inicio y en la neocorteza en fases posteriores.

PLACAS SENILES:
Son depósitos amiloides extracelulares, principalmente por la proteína Beta-amiloide. Importante diferencial entre placas difusas (NO demencia) y neuríticas (demencia).

CUERPOS DE PICK: en demencia frontotemporal por Enfermedad de Pick.

Ovillos neurofibrilares + placas seniles + pérdida neuronal. 57% de hipocampo, 90% corteza entorrinal en fases avanzadas, amígdala...

Únicos criterios que requieren diagnóstico confirmado en eval. neuropsico. = NINCDS-ADRA.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO (muy heterogéneo):
– Tno. en memoria episódica verbal y visual
– Reducción de funciones manipulativas intelectuales
– Déficit de capacidades visoconstructivas
– Déficit variable en lenguaje, mala denominación y fluencia verbal
– PERFIL ATÍPICO: depresión, ansiedad (inicio), irritabilidad, agresividad (final).

4 PERFILES (MEMORIA mal en TODOS):
– Clásico amnésico: afasia, apraxia, agnosia
– Visual: problemas visuales, agnosia, apraxia
– Logopénico: acceso al vocabulario
– Conductual/disejecutivo: apatía, atención compleja

DÉFICITS INICIALES: desorientación temporal y espacial, atención dividida y resistencia a la interferencia, difícil encontrar palabras, retener nueva info, menos flex. mental y mal cálculo de distancias.

Mucha heterogeneidad: Pick, afasia progresiva primaria, demencia semántica...

Comienzo presenil (antes de los 65), insidioso y gradual más rápido que otras. Hay síntomas afectivos e hipocondriacos desde el inicio, anosognosia, incontinencia urinaria precoz y liberación de reflejos frontales.

Ovillos neurofibrilares + Placas seniles + Cuerpos de Pick.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO:
– Trastornos de conducta social y autorregulación
– Grave alteración de la atención y FE
– Reducción de fluidez verbal y otras alteraciones del lenguaje tempranas
– Memoria relativamente preservada hasta etapas avanzadas
– Mantienen orientación en rutas habituales

TODO ESTO DEBIDO A:
Atrofia cortical prefrontal, temporal o parietal + Atrofia subcortical (caudado y putamen, tálamo e hipotálamo y sustancia negra).

Puese ser isquémica de grandes o pequeños vasos, hipoperfusión o hemorragias.

Las causas son múltiples: HTA, diabetes, colesterol, obesidad, tabaquismo, alcoholismo... estos producen INFARTOS CEREBRALES, que derivan en demencias.

Hay gran variabilidad clínica según la localización (cortical o subcortical), el volumen, la lateralización y el número de lesiones.

Las SUBCORTICALES son la causa MÁS FRECUENTE.

Solo cuerpos de Lewy, NO ovillos ni placas.

Tiene peor pronóstico que la EA, y constituye el 10-20% de los casos de demencia. Tiene inicio subagudo y curso fluctuante llamativo (similar a veces al delirium) con deterioro cognitivo.

Hay trastorno de la ATENCIÓN y FE, trastornos de MEMORIA (leves y estables al inicio, distintos de EA), ALTERACIÓN VISOESPACIAL (apraxia y problemas perceptivos), ALUCINACIONES (visuales y persistentes, reconocidas como no reales) y TEMBLORES (síntomas extrapiramidales, aparecen a la par que el deterioro cognitivo).

Se produce una INSUFICIENCIA DE LA ACCIÓN DOPAMINÉRGICA en la sustancia negra, que altera los ganglios nasales e hipoactiva la corteza motora.

Otros sist. afectados de NT: serotonina, acetilcolina y noradrenalina.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO:
– Problemas y lentitud motora
– Habla ronca e hipofónica
– Micrografía
– Disfunción ejecutiva (fluidez verbal, resolución de problemas, MT)
– Fluctuaciones en la atención
– Beneficios de claves en la memoria (mal proceso de recuperación de info)
– Problemas perceptivos (reconocimiento de caras y orientación de líneas)

Se pueden acompañar los síntomas de trastornos del estado de ánimo, ansiedad, comportamientos O-C, alucinaciones y delirios...

Es una enfermedad genética por defecto en el cromosoma 4 que se inicia insidiosamente, progresivo, entre los 40-50. Hay una degeneración del cuerpo estriado que genera, incialmente, pérdida de coordinación motora y marcha inestable.

PERFIL NEUROPSICOLÓGICO:
– Lentitud en procesamiento de la info
– Pérdida de funcionamiento intelectual global
– Déficit de aprendizaje verbal y MLP mixta (mejor reconocimiento)
– Alteración ejecutiva
– Déficit visoespaciales

Aparece corea (inquietud, movimientos sin intención, falta de coordinación) leve 3 años antes de la enfermedad completa.