Quienes constituyen el componente celular y humorar de la hemostasia	Celular: Plaquetas Humoral: Factores de la coagulación y anticoagulación
Objetivo final de la hemostasia	Formación de un coagulo
Mecanismo por el cual se da la hemostasia	Mecanismo primario en donde se da un daño vascular -- exposición del colágeno -- activación del FVW -- adhesión y agregación plaquetaria -- mecanismo secundario -- activación de factores de coagulación -- formación del coagulo
En que consiste la hemostasia terciaria Como se llama este mecanismo	Mecanismo de auto regulación que hace que la formación de coágulos no sea permanente y termine en isquemias, ACV o IAM Se llama fibrinólisis
Quien me activa las vias: intrínseca Extrínseca	El colágeno Factor tisular
En cual factor de la coagulación confluyen ambas vias	en el Xa
Vía intrínseca y extrínseca, factores que participan en cada una de ellas	En la via extrinseca solo participan VII el resto en la via intrínseca
Que se le debe ponen simpre a todo RN y por qué	Vitamina K porque el proceso hemostático en ellos está subdesarrollado
Factores de la coagulación que estan elevados al momento del nacimiento	VIII y FVW
En un paciente que tenga un proceso homorragico, a menor edad en que debo sospechar	Sospechar de un trastorno congénito
A cuales enfermedades de la hemostasia están más propensos el genero masculino y a cuales el género femenino	Hombres: Hemofilias Mujeres: EVW Deficiencia del factor XI
Pediatric Bleeding quiestionnaire (PBQ) Cuales sintomas de sangrado evalúa Puntaje promedio Cuando es anormal	Epistaxis, sangrado por muscosa,GI,Tras QX,parto. promedio 0.5 Anormal cuando es mayor de 2
Cuales pruebas de laboratorio me miden Via extrínseca Via intrinseca Que factores de la coagulación me mide cada una	Via extrínseca me lo mide el tiempo de protrombina TP VII,V,X.Protrombina y fibrinógeno Via intrínseca el tiempo de tromboplastina activado VIII,XII,XI,IX,V,X. Protrombina y fibrinógeno
Cual parámetro de laboratorio me permite estandarizar los resultados y monitorear la dosis de Warfarina	INR
Como se evalua el tiempo de trombina y que mide espacificacimente	Se adicionan iguales cantidades de plasma y trombina, mide tiempo en el que se forma el coagulo Mide específicamente déficit o disfunción del FIBRINÓGENO
Que mide el tiempo de sangria Cuales técnicas se utilizan	Mide la capacidad del organismo de parar un sangrado Son dos: Ivy y Duke
Que mide la prueba de función plaquetaria (PFP)	Mide las 2 funciones de las plaquetas: Adhesión y agrgación
Causas no hematologicas de sangrado 2	Vasculitis y trauma
Diagnosticos diferenciales de proceso hemorragicos adquiridos	Intoxicaciones con heparina,warfarina,raticidas Enfermedades como LES hepatitis Por activación de la fibrinólisis mordedura de serpiente,sepsis,leucemia
Tratamiento de la EVW	Reposición del factro y desmopresina
Cual es la carecia de cual factor de la coagulación en la hemofilia A B C	VIII IX XI
Definición de Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Plaquetas menor a 100.000 secundario a trastorno inmunitario sin otra causa que lo explique
Pico de presentación de la Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	2 a 5 años
Por cuanto tiempo puede persistir la trombocitopenia por Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Hasta por 1 año despues
Como puedo clasificar un trombocitopenia segun la duración en el tiempo 3	Valores de plaquetas menor a 100.000 Persistente: 3 a 12 meses de evolución Crónica: 12 meses o más Recidivante: despues de haber estado normal por meses o años vuelve
Cual es la principal causa de trombocitopenia en edad pediátrica	Púrpura Trombocitopénica Autoinmune
Clasificación de trombocitopenia segun grado de severidad 4	Grado 1: Menos de 100 petequias,menos de 5 hematomas, sin sangrado de mucosas Grado 2: Mas de 100 petequias, más de 5 hematomas, con sangrado de mucosas Grado 3: sangrado de mucosas Grado 4: mucosas y compromiso de estado hemodinámico (sospecha de sangrado interno)
Cual megalia pueden experimentar los pacientes con una Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Esplenomegalia
Que pruebas diagnósticas son útiles en la Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Hemograma (trombocitopenia) ESP , anticuerpos y biopsia para descartar otras causas
Dx diferencial que no debe faltar en Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Sindrome linfoproliferativo y maltrato
Criterios de respuesta de la Púrpura Trombocitopénica Autoinmune 3	Remisión Completa: Mayor a 100.000 2 muestras diferentes con 7 dias de separado Remisión Parcial: 30.000 y 100.000 Respuesta Transitoria: Menos de 30.000 antes de 6 semanas de iniciado el tto. Ausencia de respuesta: menos de 30.000 sin mejoria clínica Recaida: descienden a menos de 30.000 despues de haber estado en remisión completa o parcial
Las 2 indicaciones para esplenectomia en la Púrpura Trombocitopénica Autoinmune	Ambas que no responden a tratamiento Grave aguda, compromete a la vida Crónica que incapacita en actividades de la vida diaria
Cuantas personas padecen hemofilia en el mundo	400.000
Que tipo de herencia es la hemofilia	Herencia autosómica recesiva ligada a X
En que consiste la enfermedad de la hemofilia	Enfermedad autosómica recesiva en la que hay una mutación en los genes que codifican para la formación de los factores: VIII Hemofilia A IX: Hemofilia B
Como se pueden generar las mutaciones	70% heredadas 30% espontáneas
Hijas e hijos de madres portadoras	Hijas de padres portadoras, ninguna afectada hijos 50% de probabilidad de desarrollar la enfermedad el otro 50% serán solo portadoras
Dolor, limitación funcional y sangre en una articulación	hamartrosis
De que enfermedad es muy característico la hamartosis	La hemofilia
Clasificacion segun severidad de la hemofilia	Leve 5 a 40 % de actividad del factor Moderada 1.5% severa menos de 1%
Descripción de Hemofilia Leve Moderada´ Grave	Sin sangrado espontaneo, solo por trauma o Qx Sangrado espontaneo ocasional, qx y trauma Hamartrosis, sangrado por mucosas sin causa
Como se verán unos paraclínicos en los que voy a sospechar hemofilia Cual debo mirar que haré	TTP va a estar 2 a 3 veces mayor que el valor de referencia Se deben pedir posteriormente factores de la coagulacion VIII y IX para clasificarla si es A o B
Cuales medicamentos precipitan el sangrado	AINES
Cual es la trombocitopenia más frecuente en la infancia	Púrpura Trombocitopénica Autoinmune
Cual es la enfermedad más frecuente asociada con deficit en algunos factores de coagulación en la infancia	Hemofilia
El deficit de cual factor de la coagulación no presenta fenotipo hemorrágico	XII
Papel que cumple el FVW	Evita la degradación del factor VIII Ahesion y agrgación plaquetaria
Factores dependientes de vitamina K	1972
Hasta que edad es normal encontrar una leve prolongación en la TPT y por qué	Hasta los 6 meses de edad. Ya que hasta esta edad los factores XI y XII permanecen bajo
Hasta que edad permaneces bajos los factores dependientes de vitamina K	Hasta los 6 meses
Cuales son los únicos factores que estan normales al momento del nacimiento	El factor V y el fibrinógeno
Cual factor de la coagulación se mantiene bajo durante toda la niñez	Protrombina
Cuales suelen estar bajos en los niños (hasta el 50% del valor de los adultos)	Plasminógeno y plasmina
Cual es la hemofilia más frecuente	la A 1:10.000
Con que se asocia el sangrado persistente del muñón umbilical	Deficit en factor VIII y fibrinógeno
En cual sexo es mñas frecuente la EVW	Femenino
Comorbilidad que me puede producir la EVW	Uremia
Que se le adiciona a la prueba que evalúa el TP	Tromboplastina y calcio
Que se le adiciona a la prueba que evalúa el TPT	Un activador de contacto, calcio y fosfolípidos
Cual prueba de laboratorio permite la monitorización de la heparina no fraccionada	TPT
Mencione algunas enfermedades en donde se esté afectada la actividad estructural vascular 5	Telangiectasi hemorrágica hereditaria Marfan Ehlers Danlos Osteogénesis Imperfecta Vasculitis
De cuales factores puede haber déficit en el Ehlers Danlos	XIII IX XI
Diferencia entre una purpura trombocitopénica primaria y una secundaria	Primaria es de etiología desconocida mientras que la secundaria hace parte de una enfermedad subyacente
De que suele estar precedida la purpura trombocitopénica	De una infección viral
Como se llama la enzima hepática encargada de la proliferación de los megacariocitos y de la producción plaquetaria	Trombopoyetina
Los autoanticuerpos encontrados estaban dirigidos contra cuales glicoproteinas	Ia Ib IIa IIb IIIa IX
Cual es la vacuna que ha demostrado una relación estrecha con la purpura trombocitopénica	La de la triple viral
Cuales trastornos de las plaquetas gigantes debo descartar como dx diferencial de una purpura trombocitopénica	Anomalía de May Hegglin Sindrome de Bernard Soulier
Para que me sirve la biopsia de médula Osea en el diagnóstico de purpura trombocitopénica	Para descartar sindorme mieloproliferativo y anemia aplásica
Quienes si o si deben recibir tratamiento en la purpura trombocitopénica	Aquellos sin manifestaciones de sangrado activo con plaquetas menores a 20.000 y aquellos con posible sangrado activo con plaquetas por debajo de 50.000
En cuales pacientes se administra Inmunoglobulina Anti D	Pacientes con Rh positivo
Medicamento de elección para la purpura trombocitopénica recomendado por sociedad americana de hematología	Rituximab
En menores de que edad es preferible no realizar la esplenectomia	Menores de 5 años
Última linea de tratamiento en la purpura trombocitopénica	La esplenectomía
En cual cromosoma esta el gen que codifica el FVIII FIX	Xq28 Xq27
A que se denomina inhibidores de los factores	Se producen por el tratamiento con los Factores deficiente, autoanticuerpos.
Estados basal del sistema de coagulación	antitrombogénico
Cual de las hemostasias esta alterada en la hemofilia	la secundaria
Característica principal de una hemofilia grave Cuales articulaciones afecta más	Hemartrosis Rodillas, tobillos y codos
Cual sangrado es de especial importancia por el riesgo de generar un hematoma retroperitoneal que lleva a hipovolemia asintomática	El del músculo Iliopsoas
Cuales sangrados pueden comprometer la vida	Intracraneal Medular Cervical GI
En condiciones normales, por encima de cuanto debe ser la actividad del factor de coagulación	Mayor a 50%
Cuales factores hay deficit: TP aumentado TPT normal 1 TP normal TPT aumentado 4 TP y TPT aumentados 4 Ambos normales 1	VII VII,IX,XI,XII V,X,Protrombina y fibrinógeno XIII
Cual es el principal dx diferencial que debemos tener en mente frente a la Hemofilia	EVW
Medicamentos que afectan la función plaquetaria	ASA y AINES
Como es la dosis del factor VIII respecto a la del IX	La del IX es el doble que la del VIII
Meta de reposición del factor en casos leves a moderados y en graves	Leves a moderados 40 a 50% Graves 80 a 100%
En cuales pacientes con hemofilia se manda tratamiento profiláctico	Pacientes con hemofilia moderada y grave
Tratamiento profiláctico primario secundario y terciario	Primario antes de daño articular o segundo sangrado de articulaciones grandes en menores de 3 años Secundario luego del segundo sangrado articular pero sin daño Terciario Luego de alteración articular
Como puede ser el tratamiento profiláctico de la hemofilia	Continuo Intermitente menos de 45 semanas al año
Manejo del dolor en Hemofilia Cuales se deben evitar	Acetaminofen y opioide debil como tramadol Evitar AINES
Complicacion más grave de los paciente con hemofilia En quienes son más frecuentes	Que desarrollen inhibidores de los factores que requieren Pacientes con Hemofilia A
Como se recomienda la vacunación de niños con Hemofilia	Por via subcutánea
Etapas del modello de Hoffman y Monroe Incluye a la fibrinólisis	Iniciación Amplificación Propagación No incluye a la fibrinólisis, es un proceso independiente
A que edad suele debutar las hemofilias y la PTA	La hemofilia suele debutar en primer año de vida la PTA preescolares
Causas no hematológicas de sangrado	Vasculitis Trauma
Cual es la hemofilia que afecta de manera igual a ambos sexos y cual factor esta en deficil	La hemofilia C deficit del factor XI
En cual de las variantes de la EVW esta contraindicada la desmopresina	2B
Con cual cofactro se mide la cantidad de FVW funcionante	Ristocetina
Sindrome de Evans	Anemia hemolítica y trombocitopenia
En cual enfermedad estan contraindicadas las transfusiones	en la PTA
2 Primeros signos de hemorragia articular	Calor y hormigueo articular
Sangrado del iliopsoas como se manifiesta	area de dolor imprecisa referido a la ingle
Clinicamente cuando pienso en rotura del iliopsoas	Incapacidad para extender la cadera
Cual raza presenta hacen más inhibidores	Los afroamericanos
Anticuerpo monoclonal usado en hemofilia	Emicizumab
En cuales pacientes con hemofilia en específico se hace profilaxis	Los que tienen hemofilia grave
3 complicaciones a largo plazo de las hemofilias	Atropatía crónica Desarrollo de Inhibidores Infecciones transmitidas por las transfusiones
la falta de respuesta de un episodio hemorrágico al tratamiento sustitutivo adecuado que me indica	El desarrollo de inhibidores
En que consiste la desensibilización de inhibidores	Administrar altas dosis de factor VIII o IX . con la intención de saturar los anticuerpos y que el organismo desarrolle tolerancia

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