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22 Cartas en este set
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CUAL ES LA CAUSA (+) DE SD RENOPULMONAR?
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LA ENFERMEDAD DE GOODPASTEUR
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COMO SE LLAMA TB EL SD RENOPULMONAR?
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SD DE GOODPASTEUR
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QUE ES
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FRA + HEMATURIA GLOMERULAR+ HEMORRAGIA ALVEOLAR
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ENFERMEDADES QUE CURSAN CON SD RENOPULMONAR
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ENFERMEDAD DE GOODPASTEUR
LES CRIOGLOBULINEMIA ANCA VASCULITIS |
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DEPOSITO GLOMEURULAR EN VASCULITIS?
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NO HAY.
DAÑO POR LEUCOCITOS EN LOS VASOS |
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MANIFESTACION RENAL DE TODAS LAS VASCULITIS
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GN PAUCIINMUNE SIN DEPOSITOS CON NECROSIS FOCAL Y PROLIFERACION EXTRACAPILAR CON SEMILUNAS (GNRP III)
+/- CLINICA SISTEMA (PUEDEN HACER MANIFESTACION UNICA DE RIÑÓN) |
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QUAL DE LAS VASCULITIS HACE MAS SD RENOPULMONAR?
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MICRO PAM Y GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(PERO TODAS LO HACEN) |
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VASCULITIS ANCA LIMITADAS A RIÑÓN
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PARECEN UNA PAM (NECROSIS SIN GRANULOMAS)
ANCA MPO + (P-ANCA) SIN CLINICA SISTEMICA VASCULITIS POR FARMACOS-> (+) HIDRALAZINA, PROPIOILTIOURACILO, MINOCICLINA |
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DX Y BIOPSIA?
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CLINICA + TRATAMIENTO DE PRESUNCION + BX!!!
SE HACE BX PARA DX PARA CONFIRMAR DX Y PARA PRONOSTICO SEGUN % DE GLOMERULOS AFECTADOS Y EL TIPO DE AFECTACION (ESCLEROSIS O CELULAR) |
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TTO
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BROTE-> CORTIS + IS (CICLOFOSFAMIDA O RITUXIMAB SI NO TOLERAN CICLO)
NUEVO TTO-> AVACOPAN MANTENIMIENTO-> AZA O RITUXI PLASMAFERESIS SI HEMORRAGIA PULMONAR, RAPIDO DETERIORO DE LA FUNCION RENAL, DAÑO RENAL GRAVE CR>4 O PRESENCIA CONCOMITANTE DE ANTI-MBG |
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ENFERMEDAD DE GOODPASTEUR
QUE ES? |
AC ANTI COLAGENO IV
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PQ SE DA?
FACTORES RELACIONADOS |
DAÑO PREVIO PULMONAR O RENAL QUE EXPONE UN EPITOPO QUE ES RECONOCIDO COMO AG
VASCULITIS ANCA+ QUE SE ASOCIA A ANTI-MBG+ TRANSPLANTADOS CON SD DE ALPORT (COLGENO IV MAL) QUE EL COLAGENO IV NUEVO HACE DE AG |
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SUCEPTIBILIDAD GENETICA?
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HLA DR4, DR15
PROTECTORES-> DR1 Y 7 |
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IG IMPLICADAS Y QUE CADENA SE ATACA?
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SON IgG FRENTE AL DOMINIO NC1 CADENA ALFA 3 DEL COL IV
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DONDE SE EXPRESA?
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MB ALVEOLAR
MB GLOMERULAR UN POCO EM MB TUBULAR, COCLEA, OJO Y PLEXO COROIDEO |
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DONDE SE HA INCLUDIO ESTA ENFERMEDAD HACE POCO?
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A VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO POR IC IN SITU DONDE SE VEN AFECTADO SOLOS LOS VASOS DE GLOMERULO Y ALVEOLO
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CLINICA (+)
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1º ALVEOLAR CON DISENA DLCO AUMENTADO, TOS E INFILTRADOS PULMONARES
2º GNRP CON SD NEFRITICO + (50%) HEMORRAGIA (2- 3 SET DESPUES DE HEMOPTISIS ANEMIA AUSENCIA DE SD TOXICO EN JOVENES-> (+) RENOPULMONAR COMPLETO VIEJOS-> (+) GN |
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DX
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CLINICA + BX (PARA CONFIRMAR Y PX)
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MO
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GN EXTRACAPILAR I
DEPOSITOS IgG LINEALES EN MB ASOCIADO A AC ANTI TUBULARES (NEFRITIS INTESTICIAL) |
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QUIEN MAS HACE DEPOSITOS LINEALES EN EL GLOMEUROL???
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LA DIABETES (PERO SON MAS DEBILES)
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TTO
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PLASMAFERESIS + CORTIS + CICLOFOSFAMIDA O RITUXIMAB (SI NO SE TOLERA CICLO)
EL TX NO SUELE RECIDIVAR |
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CON QUE MONITORIZAMOS?
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CON AC ANTI-MBG
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