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16 Cartas en este set
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Embriología de la extremidad superior
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Los esbozos aparecen en torno a la 4º semana de vida intrauterina.
7º semana forma definitiva estructurada, por lo que hasta entonces sensible a teratógenos. Etiología: Alt. genéticas + alteraciones del entorno uterino |
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CLASIFICACIÓN DE SWANSON
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Orden de frecuencia descendente
-Fallo de segmentación -Fallo en formación de las partes o detención del desarr. -Duplicaciones -Crecimiento exagerado o gigantismo -Crecimiento disminuido o hipoplasia -Síndrome de la banda circular o constricción congénita -Anomalías generalizadas del esqueleto |
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TRASTORNOS DE LA DIFERENCIACIÓN (TD)
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HOMBRO
-Elevación congénita del hombro o deformidad de Sprengel -Pseudoartrosis congénita de clavícula -Ausencia congénita de pectorales ANTEBRAZO: -Sinostosis radiocubital congénita -Luxación congénita de la cabeza del radio MANO: -Sindactilia -Contractura de las partes blandas |
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Elevación congénita del hombro o deformidad de Sprengel
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Escápula a mayor altura de lo normal así como poco desarrollada. Se origina en el cuello y posteriormente desciende para estar en el nacimiento entre la 4º y la 7º costilla. ASOCIADO A:
-Alteraciones óseas: > ancha que alta. HUESO OMOVERTEBRAL -Alteraciones musculares: trapecio, angular del homoplato y romboides son cortos y fibróticos DGTXO Clínico y radiológico para descartar otras anomalías. No se trata, pero si es grave IQx |
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Pseudoartrosis congénita de clavícula
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El niño nace con pseudoartrosis de la clavícula, habitualmente la parte media, saber sufrido
traumatismos previos. El niño nace con un bulto en la clavícula y el hombro se encuentra ligeramente descendido y se confirma con la radiografía BULTO EN 1/3 MEDIO Defecto estético pero puede llegar a alterarse el plexo braquial. |
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Ausencia congénita de pectorales
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La más frecuente es las ausencias de músculos pectorales.
Se puede asociar a pterigium axilas, ausencia de mama o pezón (síndrome de Poland). |
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Sinostosis radiocubital congénita
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Uniones congénitas entre cúbito y radio en la zona proximal del antebrazo que ocasiona defectos en el proceso de pronosupinación
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Luxación congénita de la cabeza del radio
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Alteraciones de la pronosupinación. Tras crecimiento se exitrpa la cabeza del radio
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Sindactilia
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> fq de la mano, supone un defecto de separación de 2 o > dedos adyacentes.
Completas (en toda su longitud) o incompletas. TTO no urgente! hacer una comisura en zigzag |
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Contracturas de partes blandas
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Dedos en resorte congénito (estenosis congénita de los tendones de reflexión de los flexores de los dedos. Interfalángica flexionada + vaina tendinosa engrosada a nivel de la articulación MF)
Camptodactilia: Flexión congénita a nivel de las interfalángicas proximales. Clinodactilia: Inclinación en el plano frontal. > fq en el 5º dedo |
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TRASTORNOS DE DETENCIÓN DE CRECIMIENTO (TC)
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Amelia: Falta completa de un brazo
Hemimelia: parte del brazo ----Parcial o completa ----Terminal --------Afalangia --------Adactiia --------Aqueira ----Intercalar (Falta de formación de partes intermedias) --------Transversal (falta el desarrollo de porciones completas-FOCOMELIA) --------Longitudinal (Falta una mitad entera de uno de los brazos/antebrazos) |
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Hemimelia intercalar Longitudinal
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-Hemimelia longitudinal paraxial radial o MANO ZAMBA RADIAL: Con mucha repercusión funcional por la ausencia de Pulgar, escafoides, radio y trapecio) PULGARIZAR EL ÍNDICE
-Hemimelia longitudinal paraaxial cubital: es < fq, MUÑECA ESTABLE pero CODO NO. TTO Estabilizar el codo. -Hemimelia longitudinal medial:Fallo en el desarrollo de la parte medial distal PINZA DE LANGOSTA |
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Duplicación de las partes. POLIDACTILIA
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Son malformaciones relativamente frecuentes.
El dedo más frecuentemente afectado es el pulgar. Pueden estar asociados a otras malformaciones congénitas. El tratamiento consiste en amputar el dedo supernumerario, el más hipotrófico y en caso de dos dedos igual desarollados en la duplicidad del pulgar se suele elegir el más radial. |
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HIPERPLASIA
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Suele a afectar a un conjunto de dedos que están juntos y están inervados por una parte autónoma de un nervio. Lo normal es la afectación de los dedos que están bajo inervación del nervio mediano.
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HIPOPLASIA
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La más frecuente es la del dedo pulgar.
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SÍNDROME DE LA BANDA CIRCULAR O DE STRETTER o SD. De amputación congénita
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Son surcos circunferenciales que rodean el miembro durante el periodo fetal comprimiendo las
estructuras y provocando linfedema distal, hipoplasia o incluso provocar una amputación a nivel de la banda de constricción. El tratamiento es quirúrgico y de forma temprana y consiste en descompresión y zetaplasias con reconstrucción (posiblemente con injertos cutáneos para cerrar el defecto de partes blandas). |
