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24 Cartas en este set
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QUE SON?
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ENFERMEDAD CLONAL DE CELULA LA MADRE HEMATOPOYETICA (STEM CELL)-> CITOPENIA+ HEMATOPOYESIS INFECICAZ + RIESGO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
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QUIEN?
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(+)H >70A
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PQ?
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80% IDIOPATICOS
20% SECUNDARIOS |
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SECUNDARIOS A QUE?
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DAÑO GENETICO ACUMULADO:
EPIGENETICA SPLICING ARN DAÑO ADN (TP53) SEÑAL TIROSIN-KINASA (BRAF, KRAS, NRAS...) |
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FORMAS SECUNDARIAS DE MAL PX
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ADQUIRIDOS: ALQUILANTES E INHIBIDORES DE LA TOPOISOMERASA II (ANTRACICLINAS, ETOPOSIDO), ANEMIA APLASICA, HPN, QT, RT...
HEREDITARIOS: A.FANCONI, SCHWACHMAN-DIAMOND, DIAMON-BLACKFAN.. |
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CX
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CITOPENIA PROGRESIVA (+) ANEMIA ARREGENERATIVA (PERO PUEDE SER TROMBOPENIA O LEUCOPENIA)
FASES AVANZADAS MÁS DE UNA LINIA AFECTA HEMOSIDEROSIS FASES FINALES TRASNFORMACION DE 1/3 A LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA |
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CLASIFICACION FAB (CINCO SUBTIPOS DE SD MIELODISPLASICOS)
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ANEMIA REFRACTARIA
ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO (MEJOR PX) ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS AREB EN TRANSFORMACION (LA DE PEOR PX) LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA |
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QUE LE PASA A LA SERIE ROJA
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ANEMIA MACRO!!! O NORMO
↓RETICULOCITOS SIDEROBLASTOS EN ANILLO DEFECTOS ENZIMATICOS |
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SERIE BLANCA
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LEUCOPENIA
GRANULOCITOS HIPOSEGMENTADOS (PSEUDO-PELGEN) DEFICITS ENZIMATICOS HIPOGRANULARES |
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SERIE PLAQUETARIA
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TROMBOPENIA
MICROMEGACARIOCITOSIS |
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QUE LE DA BUEN PX EN LA SERIE PLAQUETARIA?
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DELECION DEL 5Q-> MEGACARIOCITOS HIPOLOBULADOS CURSA CON TROMBOCITOSIS EN VEZ DE TROMBOPENIA
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BX MO
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(+) HIPERCELULARIDAD
(-) HIPO O NORMO CELULARIDAD DISPLASIA BASTONES DE AUER EN LOS LEUCOS INMADUROS (LISOSOMAS FUSIONADOS) |
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PQ SE MIDE EL PX?
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SEGUN LA IPSS:
% BLASTOS LA GENETICA CITOPENIA (DE CADA UNA DE LAS LINEAS) |
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CATEGORIAS DE RIESGO SEGUN CITOGENETICA
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MUY BUEN PX: -Y DEL 11Q
BUEN PX: NORMAL, DEL 5Q, 20Q, 12P INTERMEDIO: TRISOMIA 8, DEL 7Q MAL PX: -7, INV 3, CARIOTIPO COMPLEJO CON 3 ANOMALIAS MUY MAL PX: CARIOTIPO COMPLEJO > 3 ANOMALIAS |
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QUE CANTIDAD DE BLASTOS ES NORMAL EN MO?
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<5%
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EN SD MIELODISPLASICO CUANTOS BLASTOS HAY?
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5-19%
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>20% DE BLASTOS QUE SIGNIFICA?
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LEUCEMIA
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TRATAMIENTO PACIENTES BAJO RIESGO
(ISS <3.5) |
FACTORES ESTIMULANTES DE ERITROPOYESIS + TRANSFUSIONES +/- QUELANTES HIERRO
2ºL: AZACITIDINA |
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TRATAMIENTO PACIENTES BAJO RIESGO
(ISS <3.5) CON DELECION 5Q |
LENALIDOMIDA
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TTO PACIENTE <70AÑOS ALTO RIESGO
NO COMORBIDO |
ANTRACICLINAS +/- TX PHO
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TTO PACIENTE >70 AÑOS ALTO RIESGO
COMORBIDO |
HIPOMETILANTES: AZACITIDINA/ DECITABINA
TRANSFUSIONES QUELANTES FE |
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NUEVO FARMACO PARA LOS DE BAJO RIESGO
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LUSPATERCEPT-> IMPIDE ACTIVACION VIA TGF-BETA SOBRE TODO SI MUTACION SF3B1 O SIDEROBLASTOS EN ANILLO
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OSEA BASICAMENTE QUE PASA
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CELULAS CON DISPLASIA:
MICROMEGACARIOCITOS LEUCOS HIPOSEGMENTADOS SIDEROBLASTOS EN ANILLO OSEA QUE LAS CELULAS ESTAN REGULINCHI, SE HACEN MAS PERO NO SALEN PQ CLARO DONDE VAN ASÍ-> HEMOLISIS INTRAMEDULAR. |
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CUANDO SE HABLA DE ANEMIA REFRACTARIA...
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HACEN REFERENCIA A UN TIPO DE SD MIELODISPLASICO...
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