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25 Cartas en este set
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QUE ES (+), HEREDITARIO O ADQUIRIDO?
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ADQUIRIDO
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CCR ASOCIADO A POLIPOSIS
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POLIPOSIS ADENOMATOSAS (PAF CLASICA, SD GARDNER, SD TURCOT 2)
POLIPOSIS SERRADA POLIPOSIS HARMATOSA (POLIPOSIS JUVENIL, PEUTZ-JEGHERS, COWDEN, CRONKHITE-CANADA) |
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CCR NO ASOCIADO A POLIPOSIS
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SD LYNCH
SD TURCOT 1 SD MUIR-TORRE |
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POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR CLASICA, CUANTOS POLIPOS HAY?
QUE PARTE DEL COLON AFECTA? |
100-100 POLIPOS ADENOMATOSOS EN TODO EL COLON
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PAF TIPO DE HERENCIA?
QUE GEN? |
HAD PENETRANCIA 100%
GEN APC (SUPRESOS DE TUMORES) |
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A QUE EDAD APARECEN POLIPOS?
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PUBERTAD
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CUANDO MALIGNIZAN?
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A LOS 10-15 AÑOS DE HABER APARECIDO
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DX?
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>100 POLIPOS ADENOMATOSOS
O >10 PERO <100 POLIPOS Y HAY HF 1º GRADO CON PAF + TEST GENETICO CON MUTACIONES GEN APC |
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LAS MUTACIONES SIEMPRE SE ENCUENTRAN?
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NO, EN 1/3 NO
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SI SE HALLA MUTACION, QUE PASA CON LOS FAMILIARES?
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SE HACE TEST GENETICO-> LOS + HARAN CRIBADO CCR DE PAF, LOS - CRIBADO CCR COMO LA POBLACION NORMAL
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SI NO SE HALLA MUTACION, QUE PASA CON LOS FAMILIARES?
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TODOS HACEN CRIBADO CCR DE PAF
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CRIBADO CCR
HAY GEN APC MUTADO HALLADO PERO NO HAY ADENOMAS AUN |
RECTOSIGMOIDOSCOPIAS BIENALES DESDE LOS 10-12 AÑOS HASTA QUE APAREZCAN ADENOMAS
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CRIBADO CCR
NO HAY GEN APC MUTADO HALLADO PERO HAY HF DE PAF |
RECTOSIGMOIDOSCOPIAS BIENALES DESDE LOS 10-12 AÑOS HASTA QUE APAREZCAN ADENOMAS O HASTA LOS 50 AÑOS SIN NO APARECEN
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LOS PACIENTES CON ADENOMAS...
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SE PLANTEA COLECTOMIA PROFILACTICA PASADA LA PUBERTAD ANTES DE LOS 25 AÑOS
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TIPO DE QX?
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COLECTOMIA TOTAL CON ANASTOMOSIS ILERORRECTAL (SI NO HAY AFECTACION DEL RECTO, CON VIGILANCIA ESTRECHA DE RECTO CADA 6-12 MESES)
PROCTOCOLECTOMIA TOTAL CON ANASTOMOSIS ILEOANAL CON RESERVORIO EN J |
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POLIPOSIS FAMILIAR ATENUADA, GEN? QUE PARTE DEL COLON AFECTA (+)? HERENCIA?
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ES UNA PAF CLASICA PERO (+) EN COLON DERECHO Y MUTACION EN GEN MUTYH (HAR)
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CUANTOS POLIPOS SE HALLAN?
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10-100
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CUANDO SALEN LOS PRIMEROS ADENOMAS?
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20-30 AÑOS
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EDAD DE DX DEL CANCER?
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40-50 AÑOS
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VIGILANCIA
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COLONOSCOPIA BIENAL DESDE LOS 18-20A
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SE HACE COLECTOMIA PROFILACTICA?
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SOLO SI LOS ADENOMAS SON DE GRAN TAMAÑO Y O NO SE PUEDEN RESECAR POR EL GRAN MUMERO DE ELLOS
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SD GARDNER.. QUE ES?
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ES UNA PAF CON GEN APC MUTADO Y AFECTACION EXTRACOLONICA
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QUE AFECTACION EXTRACOLONICA?
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POLIPOS GASTRODUODENALES (SIN POTENCIAL MALIGNO)
ADENOMAS/CARCINOMAS GASTRICOS , DUODENALES, AMPULARES TUMORES DESMOIDES OSTEOMAS QUISTES EPIDERMOIDES HIPERTROFIA CONGENITA EPITELIO RETINA CARCINOMA PAPILAR TIROIDES CARCINOMA PANCREAS TUMORES HEPATOBILIARES |
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SD TURCOT 2
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PAF + MEDULOBLASTOMA (HACER TC O RMN CEREBRAL)
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REGLA MNEMOTECNICA PARA ESTOS SD
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CENA CLASICA FAMILIAR CON LUZ TENUE EN EL JARDIN CON 2 TURCOS
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