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29 Cartas en este set
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QUE ES?
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NEOPLASIA MONOCLONAL DE LB MADUROS FUNCIONALMENTE INCOMPETENTES-> ID HUMORAL
RC BCR-> ESTIMULOS PROLIFERATIVOS Y DE ↑SV |
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QUIEN?
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(+) H 70A
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CX
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INICIAL-> HALLAZGO CASUAL EN PACIENTE ASX
PROGRESION-> SD ANEMICO + SINTOMAS B +HEPATOESPLENOMEGALIA + ADP AVANZADA-> TROMBOPENIA + ID HUMORAL HIPOGAMMAGLOBULINEMIA |
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COMPLICACIONES (+) EN LLC??
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CAUSA (+) DE MUERTE DE ESTOS PACIENTES
INFECCIONES PULMONARES POR HIPOGAMMAGLOBULINEMIA: (+) NEUMOCOCO TTO: AB Y SI MUY GRAVE-> INMUNOGLOBULINAS EV |
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OTRA COMPLICACION FREQ?
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AUTOINMUNE-> AC CALIENTES, SD EVANS (ANEMIA HEMOLITICA + TROMBOCITOPENIA)
TTO: CORTIS SEGUNDAS NEOPLASIAS |
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SE TRANSFORMA?
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POCO FREQ
SD DE RICHTER-> LINFOMA DIFUSO DE CEL GRANDES (+) LEUCEMIA PROLINFOCITICA (PEOR PX) MM LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA |
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CUANDO SOSPECHAR DE LEUCEMIA PROLINFOCITICA?
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CUANDO DESAPAREZCAN LAS ADP, ANEMIA INTENSA, LINFOCITOSIS Y PLAQUETAS OK
CD23- Y CD5- ESPLENOMEGALIA |
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CUANDO SOSPECHAR DE UN SD DE RICHTER?
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SINTOMAS B
ADP CRECEN RAPIDO CON LINFOCITOSIS INTENSA CD23- TTO: R-CHOP |
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SP
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LEUCOCITOSIS CON LINFOCITOSIS ABSOLUTA MADUROS
MANCHAS DE GÜMPRECHT O SOMBRAS NUCLEARES (ROTURAS DE CELULAS POR FRAGILIDAD) |
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CD
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CD5+-> PAN-T PERO LO EXPRESAN B EN LLC
CD19+-> PAN-B CD20+-> B DEBIL C23+-> ACTIVACION IG MB DEBIL-> IgM, IgG, IgD MONOCLONAL ZAP-70-> RC T PERO LO EXPRESA B EN LLC CD38+-> MUTACION EN Ig CADENA PESADA (MAL PX) |
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CITOGENETICA
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FISH:
DELECION 13Q: (+) BUEN PX DELECION 11Q: MAL PX DELECION 17Q Y/O MUTACION GEN P53: REFRACTARIEDAD AL TTO TRISOMIA 12 Y CARIOTIPO NORMAL: PX INTERMEDIO |
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CLASIFICACION RAI
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ESTADIO 0-> LINFOCITOSIS EN SANGRE Y/O MO
ESTADIO 1-> LINFOCITOSIS + ADP ESTADIO 2-> LINFOCITOSIS Y/O HEPATOESPLENOMEGALIA +/ - ADP ESTADIO 3-> LINFOCITOSIS + ANEMIA HB <11H <10M ESTADIO 4-> LINFOCITOSIS + TROMBOPENIA <100.000/MM3 |
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CLASIFICACION BINET O INTERNACIONAL
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A-> LEUCEMIA SIN ANEMIA SIN TROMBOPENIA <3 AREAS AFECTADAS
B-> LEUCEMIA SIN ANEMIA NI TROMBOPENIA ≥3 AREAS AFECTADAS C-> LEUCEMIA CON ANEMIA Y/O TROMBOPENIA |
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AREAS?
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HAY 5 AREAS:
1-2-3: ADP CERVICAL, AXILAR, INGUINAL UNI O BILAT 4: BAZO 5: HIGADO |
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TTO FASE INICIAL
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NADA!!! SOLO VIGILANCIA
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BINET A Y B TTO??
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NO SE INICIA TTO
SE INICIA EN C |
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CUANDO INICIAMOS TTO?
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PROGRESION DE ENFERMEDAD-> MEDULAR (ANEMIA, TROMBOCITOPENIA), ADP MASIVAS CLINCAS, ESPLENOMEGALIA CLINICA, LINFOCITOSIS DE >50% EN 2 MESES O X 2 EN 6M, ANEMIA AUTOINMUNE Y/O TROMBOPENIA SIN RESPUESTA A CORTIS, SD TOXICO
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NO DEL 17Q NI P53
NO DEL 11Q |
SIN COMORBILIDADES
<65A FLUDARABINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMAB/ IBRUTINIB (FCR) >65A RITUXIMAB- BENDAMUSTINA / IBRUTINIB (BR) COMORBIDOS: IBRUTINIB/ OBINUTUZUMAB- CLORAMBUCILO |
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NO DEL 17Q NI MUT P53
DEL 11Q |
SIN COMORBILIDADES:
IBRUTINIB + FCR<65 RB >65 COMORBIDOS IBRUTINIB/ OBINUTUZUMAB- CLORAMBUCILO |
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DEL 17Q Y/O MUT P53
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IBRUTINIB
VENETOCLAX RITUXIMAB-IDEALISIB |
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TRICOLEUCEMIA
O CELULAS PELUDAS O RETICULOENDOTELIOSIS LEUCEMICA |
LEUCEMIA DE CELULAS B CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS
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MARCADORES PAN B
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CD19
CD20 CD22 SE TIÑEN CON FOSFATASA ACIDA RESISTENTE AL TARTRATO |
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AG POCO FREQ EN B
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CD11C
CD25 CD103 CD123 |
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MUTACION
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BRAF
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CX Y SP
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PANCITOPENIA INCLUDA LINFOCITICA!!!
ESPLENOMEGALIA MASIVA NO ADP!!!!! ID CELULAR |
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QUIEN MAS DA ID CELULAR??
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EL LINFOMA DE HODGKIN
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MO
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ASPIRADO SECO
BX |
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A QUE SE ASOCIAN?
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30% A VASCULITIS PAN
NEUMONIA POR LEGIONELLA |
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TTO
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1ºLCLADRIBINA = 2CDA =2-clorodesoxiadenosina
2ºL PENTOSTATINA, FLUDARABINA, RITUXIMAB, VEMURAFENIB |
