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25 Cartas en este set
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QUE SUCEDE EN MO??
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PANMIELOPATIA MONOCLONAL DONDE HAY UN AUMENTO DE PROLIFERACION DE UNA DE LAS SERIES
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QUE HAY EN SP??
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CELULAS MADURAS
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ALTERACIONES GENETICAS FRECUENTES
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TIROSIN-K JAK2 CR9
GEN BCR-ALB1 T(9;22) CR PHILADEPHIA MUTACIONES R TROMBOPOYETINA (MPL) MUTACION CALR |
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POLICITEMIA VERA
GEN QUIEN? |
>95% JAK2 AUMENTO HTO INDEPENDIENTE DE EPO
(+) H 40-50A |
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FASES PV
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PREPOLICITEMICA-> ERITROCITOSIS BORDRLINE
POLICITEMIA-> AUMENTO DE LA MASA ERITROCITARIA DESGASTADA-> CITOPENIAS POR HEMATOPOYESIS INEFICAZ, FIBROSIS MO, HIPERESPLENISMO, HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR |
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EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD?
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(POCAS VECES PASA)
FASE MIELODISPLASIA PRELEUCEMICA O LMA ESTE RIESGO AUMENTA CON EL TTO CITOSTATICO |
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CX EN FASE PRE Y POLICITEMICA Y DESGASTADA
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PRE-> ASX
PV-> ACUFENOS, MAREOS, RUBICUNDEZ, PARESTESIAS, HIPERVISCOSIDAD, TROMBOSIS, HEMORRAGIAS, SD TOXICO, PRURITO (MAS BASOFILOS), HTA DESGASTADA-> ANEMIA, PANCITOPENIAS, FIBROSIS MO |
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ESPLENOMEGALIA?
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SI! 75% DE LOS CASOS
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ANALITICA
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↑HEMATIES
↓VCM ↑NEUTROS Y ↑ FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA TROMBOCITOSIS CON ALT DE SU FUNCION |
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MO
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HIPERPLASIA DE LAS 3 SERIES CON PREDOMINANCIA ROJA
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CAUSA DE MUERTE?
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TROMBOSIS
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DX CRITERIOS MAYORES
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1. Hb > 16,5 g/dl (H) > 16 g/dl (M); o Hb >
p99 para edad, sexo o altitud o Hb 17 g/dl (H) o > 15 g/dl (M) con incremento basal de 2 g/ dl no atribuible a corrección de ferropenia; o elevación de la masa eritrocitaria > 25% sobre valor de la media o Hto > 49% (H) > 48% (M) 2. Médula ósea hipercelular y panmielosis 3. Presencia de mutación JAK2V617F o similar |
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DX CRITERIOS MENORES
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EPO SERICA DISMINUIDA
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CUANTOS CRITERIOS SON NECESARIOS PARA EL DX?
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3 MAYORES
2 MAYORES +1 MENOR |
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TTO PACIENTES BAJO RIESGO QUIENES SON Y QUE SE HACE
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<60A SIN HISTORIA DE TROMBOSIS
SANGRIA (HTO <45%H <42%M) + AAS (DOSIS BAJA) |
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PACIENTES ALTO RIESGO
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>60A CON HISTORIA DE TROMBOSIS O HEMORRAGIAS
SANGRIA + AAS (DOSIS BAJA)+ HIDROXIUREA |
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OTROS FARMACOS
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INTERFERON ALFA: <50A Y MUJERES EN EDAD FERTIL O EMBARAZO
ANAGRELIDA: EN REFRACTARIOS O NO TOLERAN HIDROXIUREA BUSULFAN RUXOLITINIB: INHIBIDOR JAK2 EN REFRACTARIOS O NO TOLERAN HIDROXIUREA |
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MIELOFIBROSIS PRIMARIA O METAPLASIA FIBROIDE O MIELOFIBROSIS AGNOGENICA
QUE ES? QUIEN? |
40-50A
PROLIFERACION CLONAL DE MEGACARIOCITOS EN MO LAS CEL DENDRITICAS GENERAL CITOKINAS QUE INFLAMAN Y PRODUCEN FIBROSIS EN MO SE PRODUCE REACCION LEUCOERITROBLASTICA Y EL TEJIDO DE MO FORMA COLONIAS EN OTROS SITIOS-> HIGADO, BAZO, |
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GENES
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60% JACK 2
20% CARL 10% MPL |
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EN QUE FREQ SE VE?
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ES LA MENOS FREQ DE TODOS LOS SMD CRONICOS
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CX
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ANEMIA, VISCERALOMEGALIAS (HEPATO Y (+)ESPLENOMEGALIA), LESIONES OSEAS OSTEOCONDENSANTES, HTP
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DX
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AG-> REACCION LEUCOERITROBLASTICA Y DACRIOCITOS
ASPIRADO MO-> SECO BX-> FIBROSIS RETICULINIA Y COLAGENICA |
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TTO
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JOVENES: TX PHO
FASE PROLIFERATIVA: HIDROXIUREA FASE FIBROTICA: RUXOLITINIB DANAZOL, TALIDOMIDA, LENALIDOMIDA + CORTIS MEJORAN ANEMIA |
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TRASNFORMACION
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LEUCEMIA
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OJOO OJO OJO CON ESTA
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PQ SE VEN CELULAS INMADURAS EN SANGRE!!! NO COMO EN EL RESTO DE LMC!
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